Зміст:
- Що це таке?
- Причини виникнення мієломи
- Стадії мієломи
- Ураження органів і симптоми
- Діагностика мієломної хвороби
- Принципи лікування
- Прогнози
Що це таке?
Мієломна хвороба – це пухлина кров’яних клітин, що належать імунній системі і утворюються в кістковому мозку. У здорової людини є імунні клітини В-лімфоцити. Коли вони зустрічаються з інфекцією, то проходять ряд перетворень і, зрештою, стають плазматичними клітинами – плазмоцитами. Плазмоцити необхідні для того, щоб утворювати антитіла для боротьби з інфекціями. При мієломної хвороби генетичний матеріал В-лімфоцитів змінюється, і утворені з них плазмоцити замість необхідних антитіл синтезують абсолютно даремні білки, які виробляються у величезних кількостях.
Причини виникнення мієломи
Достовірні причини мієломної хвороби на даний момент не відомі. Радіація, органічні розчинники, бойові отруйні речовини потенційно здатні викликати миелому. Але багато хто з хворих ні з одним з цих речовин контактів в житті не мали. Точно відомо, що хворіють миеломой люди не молодше 40 років, і по спадку ні хвороба, ні схильність до неї не передаються.
Стадії мієломи
Існує два ступені цього захворювання: А і В. При ступені А нирки пацієнта продовжують функціонувати. Ступінь передбачає відмову нирок. Літера, що визначає ступінь, пишеться в діагнозі після вказівки стадії.
Ураження органів і симптоми
Нирки
Утворилися патологічні білки знаходяться в крові, через що вона стає дуже густий; і забивають нирковий фільтр. Майже у половини пацієнтів провідний ознака захворювання – ураження нирок. Хвороба починається з ознак хронічної ниркової недостатності, а потім швидко відмовляють нирки.
Інші внутрішні органи
В густій, насиченою патологічними білками крові, утворюються тромби. Незабаром вони закупорюють дрібні судини мозку (що веде до інсульту і може викликати летальний результат), легень, нирок та інших органів. Уражений орган вже не може повноцінно працювати, а часто і зовсім відмовляє.
Імунна система
Пухлинних клітин стає багато, вони не утворюють імунні антитіла, що викликає недостатність імунітету. Люди з такою патологією дуже вразливі перед інфекцією, часто і важко хворіють, довго і важко лікуються.
Ураження кісток
Пухлинні В-лімфоцити розмножуються в кістковому мозку з неймовірною швидкістю. Їм не вистачає місця, внаслідок чого виділяються речовини, що руйнують кісткову тканину. Кістки стають дуже крихкими, виникають патологічні переломи. Раніше, до з’ясування функції кісткового мозку, лікарі припускали, що мієлома – це хвороба кісток. Дійсно, найбільш часті скарги при мієломної хвороби – на болі в кістках, за грудиною. Як правило, хвороба починається раптово, з різких болів в будь-якому відділі скелета, нагадуючи радикуліт, або відразу спонтанним (без видимої причини) переломом кістки.
З-за схожості симптомів мієлома може бути помилково прийнята за хвороба хребта (остеохондроз, деформуючий спондильоз).
Кальцій
При руйнуванні кісток міститься в них кальцій раптово і у великих кількостях виявляється в крові. Спочатку це викликає судоми, потім порушується робота серця, а при дуже високих концентраціях кальцій починає відкладатися у всьому організмі. Утворюються кальцинати в м’язах, печінці, легенях, нирках.
Кров
В костях знаходиться кістковий мозок, який утворює клітини крові. Руйнуючи кістки, знищує пухлину і кістковий мозок. Наслідки:
- Довго не припиняються кровотечі з найменшого приводу.
- Часті і важко що лікуються інфекції.
- Анемія, що виявляється блідістю, запамороченням, непритомністю.
Нервова система
З-за високої в’язкості крові починається головний біль, сонливість, непритомність або навіть кома.
Загальні симптоми
Як і при всіх онкологічних захворюваннях, при мієломній хворобі людина різко худне. За півроку хворий може втратити до 10 кг. Часті, але неспецифічні симптоми мієломної хвороби: слабкість, стомлюваність, запаморочення, головні болі, задишка і серцебиття. У кожного десятого хворого з’являються носові і ясенні кровотечі. Зрідка буває лихоманка з-за розпаду мієломних клітин.
Парадоксально, але у 8-10% пацієнтів хвороба протікає безсимптомно, такі люди вмирають через досить нетривалий час від першого ж прояви одного з симптомів мієломи.
Діагностика мієломної хвороби
Діагноз мієломної хвороби досить імовірний, якщо у людини є всі три головних діагностичних критерію:
>35,0 г/л IgG
> 20,0 г/л IgA
? 1,0 г/24 год ? або ? легких ланцюгів в сечі (протеїнурія Бенс-Джонса).
Принципи лікування
Лікування мієломної хвороби традиційно починають з хіміотерапії у високих дозах з наступною трансплантацією стовбурових клітин кісткового мозку від родичів або інших донорів. Зазвичай це дає тривалу ремісію, коли хвороба не розвивається, а людина відчуває себе здоровим. Якщо хвороба не піддається хіміотерапії, використовують променеву терапію (опромінюють радіоактивними променями). Цей метод не виліковує, але збільшує тривалість життя і підвищує її якість.
При болях в кістках призначають знеболюючі препарати. При наявності інфекцій призначають антибіотики у високих дозах. При кровотечах призначають гемостатики (етамзілат, вікасол та ін). Якщо пухлина здавлює внутрішні органи, доводиться вдаватися до хірургічного видалення. Таким чином, множинність вогнищ пухлини в організмі позбавляє хворого можливості повного позбавлення від мієломи.
Прогнози
Сучасне лікування заганяє хворобу в ремісію. У середньому хворий миеломой живе 3,5-4 роки. На сьогоднішній день це онкологічне захворювання невиліковне.
