Недолік гормону гіпофіза є серйозною ендокринною патологією, здатної порушити процес природного фізичного розвитку людини. Перші симптоми можуть проявлятися в ранньому дитинстві.
Без своєчасної медикаментозної компенсації пацієнти страждають від неправильного і недостатнього розвитку окремих органів і систем. Виражена гіпоталамо-гіпофізарна недостатність може бути вродженою і вторинною, що виникає на тлі травми, розвитку пухлинних процесів або інфекційного впливу.
Недостатність функції гіпофіза та гіпоталамуса
Недостатність функції гіпофіза — патологічний симптомокомплекс, що характеризується недостатньою секрецією тропных гормонів: адренокортикотропного (АКТГ), тиреотропіну, фолікулостимулюючого, лютеїнізуючого, соматотропіну, меланотропина, липотропина.
Причини, за якими виникає недостатність функції гіпоталамуса: пухлини в гіпоталамо-гіпофізарній системі, судинні порушення, нейроінфекції, променеве опромінення, травматичні ушкодження.
Симптоматика зумовлена недостатністю секреції гормонів периферичними ендокринними залозами, регульованими цими тропными гормонами, і залежить від обширності ураження, вираженості деструктивних процесів. Рідко зустрічається недостатність продукції одного гормону, частіше це взаємопов’язані процеси через гіпоталамо-гіпофізарну область ЦНС.
Гормони регулюють вже існуючі біохімічні процеси в клітині, передаючи сигнали ЦНС в клітини-мішені всіх органів і тканин, що дозволяє многоклеточному організму функціонувати як єдине ціле.
Симптоми гіпофізарної недостатності гіпофізу
Симптоми гіпофізарної недостатності можуть проявлятися через деякий час після розвитку патології. Найбільш виражені симптоми недостатності гіпофізу проявляються у вигляді порушення трофіки шкіри і тканин.
Зниження секреції АКТГ призводить до зниження біосинтезу в корі надниркових залоз двох гормонів: глюкокортикоїдів (порушується обмін вуглеводів, білків, ліпідів: хвороба Аддісона, мінералокортикоїдів (порушується мінеральний обмін: гипоальдостеронизм).
Зниження секреції тиреотропіну призводить до зниження біосинтезу йодтиронинів (Т4 і Т3): гіпотиреоз.
Зниження секреції фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів веде до таких змін. Дефіцит ФСГ і ЛГ у жінок проявляється аменореєю та клінічними ознаками естрогенної недостатності (атрофія молочних залоз, сухість шкіри, зниження лібідо). У чоловіків виникають ознаки гіпогонадизму, гіпотрофія м’язів. Недостатність ФСГ і ЛГ, що виникла до початку статевого дозрівання, або під час цього періоду, призводить до повного або часткового відсутності вторинних статевих ознак. При недостатності гонадотропінів зі збереженою секрецією СТГ відсутність викликається статевими стероїдами закриття епіфізарних зон росту у довгих кістках обумовлює надмірний ріст кінцівок. Цікаву патологію являє собою, так званий синдром Фреліха, або адіпозогенітальная дистрофія. Це поєднання гіпогонадизму з ожирінням. Адіпозогенітальная дистрофія виникає в результаті дисфункції гіпоталамуса і порушення внаслідок цього гіпоталамо-гіпофізарної регуляції. Причиною ожиріння є порушення апетиту, а атрофія геніталій виникає в результаті недостатньої продукції ФСГ і ЛГ гіпофізом.
При нестачі гормону, що виробляється гіпофізом, розвивається хвороба (що викликає)
Зниження секреції гіпофізом соматотропіну (гормону росту) в ранньому віці призводить до розвитку гіпофізарного нанізму (гіпофізарна карликовість, гіпофізарна микросомия), відбувається затримка росту і фізичного розвитку. При нестачі гормону, що виробляється гіпофізом, розвивається хвороба, яка визначає весь подальший розвиток людського тіла. Істотне значення надається генетичним фактором, недолік гормону гіпофіза викликає це захворювання, а також органічним ураженням ЦНС, які виникли внутрішньоутробно або в перші роки життя дитини. Прийнято виділяти абсолютну недостатність соматотропіну, викликану зниженням його секреції, і відносну, пов’язану зі зниженням тканинної чутливості до цього гормону, а також дефіцитом в тканинах інсуліноподібних факторів росту. Про те, що ще викликає карликовість, суперечки ведуться до цих пір.
Останнім часом у науковій літературі з’явилися відомості про вплив соматотропіну на ендокринні клітини підшлункової залози: соматотропін і підвищену кількість глюкози в крові стимулюють біосинтез інсуліну в ?-клітинах, а соматотропін і знижений вміст глюкози стимулюють біосинтез глюкагону в ?-клітинах.
Ефективна комбінація біохімічних тестів у діагностиці гіпофізарної недостатності:
Біохімічний тест
Напрямок змін
Соматотропін в крові
Зниження
Натрій крові
Зниження
Сечовина в крові
Норма або зниження
Глюкоза в крові
Норма або зниження
Проба з інсуліном
Реакція змінено
Гонадотропін у сечі
Зниження
17-кетостероїди в сечі
Зниження
Симптоми зниження функції наднирників, щитовидної та статевих залоз
(+)
