Парапротеїнемічні гемобластози ::

Парапротеїнемічні гемобластози – це така група пухлинних захворювань, головною ознакою яких є виділення моноклональних імуноглобулінів, а також їх фрагментів. При цьому джерело росту пухлинних клітин при даних захворюваннях – в-лімфоцити.

Частота прояву

Цього захворювання схильні як чоловіки, так і жінки, причому в рівній мірі. Ймовірність появи пухлини збільшується до 50 – 60 років.

Форми захворювання

Парапротеїнемічні гемобластози розрізняються за секретируемым імуноглобулінів і морфологічними характеристиками пухлинного субстрату. Виділяють кілька форм захворювання:

  • Множинна мієлома. Дана форма П. р. є найбільш поширеною. Вона локалізується в основному в кістковому мозку, хребта, ребер, тазових кісток, черепа. Менш часто – в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах.
  • Макроглобулінемія Вальденстрема. Локалізується в кістковому мозку. Характеризується тим, що склад клітин переважно лімфоцитарний, в яких є домішка плазматичних.
  • Солітарні плазмоцитоми. Відносяться до локальних пухлин і вважаються ранньою стадією множинної мієломи. Локалізуються в основному в носоглотці і у верхніх дихальних шляхах.
  • Хвороби важких ланцюгів. Мають різноманітні прояви хвороби. Однак загальною ознакою є наявність аномального білка в сироватці крові або сечі. Цей білок являє собою фрагменти важких ланцюгів імуноглобулінів одного з класів (M, G і А).
  • Lg-секретуючі лімфоми. Відносяться до внекостномозговым пухлин. Відмітна особливість – секретують моноклональні імуноглобуліни класів М, G, А.
  • Гострий плазмобластний лейкоз.

Парапротеїнемічні гемобластози ::

Клінічна картина захворювання

Парапротеїнемічні гемобластози проявляються наявністю пухлини, що виробляє парапротеин. Дані захворювання характеризуються розвитком вторинного гуморального імунодефіциту в процесі поступового збільшення маси пухлини.

Стадії перебігу захворювання

Виділяють 2 стадії захворювання:

  • Хронічна (розгорнута);
  • Гостра (термінальна).
  • Загальні ознаки П. р.:

    • Підвищення в’язкості крові;
    • Амілоїдоз;
    • Ураження нирок;
    • Кріоглобулінемія I і II типів;
    • Геморагічний синдром;
    • Периферична нейропатія.

    Ознаки множинної мієломи:

    • Парапротеїнемічні гемобластози ::Біль в області хребта, ребер, стегнових та плечових кісток.
    • Стомлюваність і слабкість.
    • Можливо прояв амілоїдозу, невропатії, анемії.
    • Можливі інфекційні ускладнення.
    • Поява протеїнурії (реєструється у 80% хворих).
    • Розвиток ниркової недостатності (у 30% хворих).
    • Прояв гиперкальцемии (у 10 – 20% хворих).

    Діагностика захворювання

    Діагноз П. р. ставиться на основі високого вмісту в кістковому мозку плазматичних клітин , поява в сироватці крові моноклонального імуноглобуліну , зниження рівня нормальних імуноглобулінів.

    Лікування П. р.

    Лікування починається в стаціонарі з призначенням цитостатиків. По закінченні курсу проводять підтримуючу терапію.

    Сподобалася стаття? Поділитися з друзями: