Парапротеїнемічні гемобластози – це така група пухлинних захворювань, головною ознакою яких є виділення моноклональних імуноглобулінів, а також їх фрагментів. При цьому джерело росту пухлинних клітин при даних захворюваннях – в-лімфоцити.
Частота прояву
Цього захворювання схильні як чоловіки, так і жінки, причому в рівній мірі. Ймовірність появи пухлини збільшується до 50 – 60 років.
Форми захворювання
Парапротеїнемічні гемобластози розрізняються за секретируемым імуноглобулінів і морфологічними характеристиками пухлинного субстрату. Виділяють кілька форм захворювання:
- Множинна мієлома. Дана форма П. р. є найбільш поширеною. Вона локалізується в основному в кістковому мозку, хребта, ребер, тазових кісток, черепа. Менш часто – в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах.
- Макроглобулінемія Вальденстрема. Локалізується в кістковому мозку. Характеризується тим, що склад клітин переважно лімфоцитарний, в яких є домішка плазматичних.
- Солітарні плазмоцитоми. Відносяться до локальних пухлин і вважаються ранньою стадією множинної мієломи. Локалізуються в основному в носоглотці і у верхніх дихальних шляхах.
- Хвороби важких ланцюгів. Мають різноманітні прояви хвороби. Однак загальною ознакою є наявність аномального білка в сироватці крові або сечі. Цей білок являє собою фрагменти важких ланцюгів імуноглобулінів одного з класів (M, G і А).
- Lg-секретуючі лімфоми. Відносяться до внекостномозговым пухлин. Відмітна особливість – секретують моноклональні імуноглобуліни класів М, G, А.
- Гострий плазмобластний лейкоз.
Клінічна картина захворювання
Парапротеїнемічні гемобластози проявляються наявністю пухлини, що виробляє парапротеин. Дані захворювання характеризуються розвитком вторинного гуморального імунодефіциту в процесі поступового збільшення маси пухлини.
Стадії перебігу захворювання
Виділяють 2 стадії захворювання:
Загальні ознаки П. р.:
- Підвищення в’язкості крові;
- Амілоїдоз;
- Ураження нирок;
- Кріоглобулінемія I і II типів;
- Геморагічний синдром;
- Периферична нейропатія.
Ознаки множинної мієломи:
Біль в області хребта, ребер, стегнових та плечових кісток.- Стомлюваність і слабкість.
- Можливо прояв амілоїдозу, невропатії, анемії.
- Можливі інфекційні ускладнення.
- Поява протеїнурії (реєструється у 80% хворих).
- Розвиток ниркової недостатності (у 30% хворих).
- Прояв гиперкальцемии (у 10 – 20% хворих).
Діагностика захворювання
Діагноз П. р. ставиться на основі високого вмісту в кістковому мозку плазматичних клітин , поява в сироватці крові моноклонального імуноглобуліну , зниження рівня нормальних імуноглобулінів.
Лікування П. р.
Лікування починається в стаціонарі з призначенням цитостатиків. По закінченні курсу проводять підтримуючу терапію.
