Пігментного кропив’янкою прийнято називати одну з найпоширеніших форм мастоцитоза, системне захворювання, по суті справи кропив’янкою не є.
Мастоцитоз – процес патологічного розмноження і накопичення тучних клітин у живих тканинах. Опасисті клітини є значущою частиною імунної системи організму, так що є підстави вважати, що пігментна кропив’янка виникає в результаті порушень в імунній системі.
У середньому цього захворювання схильні представники обох статей приблизно в рівній пропорції.
Переважна частина випадків захворювання, приблизно три випадки з чотирьох, припадає на дитячий вік (ювенільна форма) і проходить на початку пубертатного періоду. На тілі дітей виникають рожеві або червонуваті плями, поступово яка видозмінюються в підшкірні бульбашки з водянистим наповнює, які після загоєння залишають коричневі сліди. У частини пацієнтів ці сліди можуть через деякий час зникнути повністю, в інших – плями залишаються і навіть збільшуються в розмірах.
У дорослих пацієнтів захворювання починається з появи на шкірі гладких, чітко обмежених плям, пухирців або вузликових утворень розміром не більше 5 мм. Ці висипання носять періодичний характер (загострення чергуються з періодами поліпшення), при механічному подразненні (потирании) або пошкодженні вони здатні набрякати і навіть запалюватися. Виникає у дорослих пігментна кропив’янка здатна супроводжувати людину протягом всього його життя.
Причини захворювання
Зміст статті
- 1 Причини захворювання
- 2 Форми захворювання
- 3 Симптоматика захворювання
- 4 Форми мастоцитоза
- 5 Діагностика захворювання
- 6 Лікування
- 7 Прогноз
Щодо причин розвитку мастоцитоза загальноприйнятої теорії не існує. Є певні аргументи як на користь генетичної схильності (часті випадки виникнення патології серед людей, які перебувають в досить близькому спорідненні), так і на користь інфекційної теорії. Чимала частина випадків класифікується як пігментна кропив’янка неясної етіології.
Симптоми мастоцитоза розвиваються в результаті дегрануляції мастоцитів, внаслідок чого вивільняються гістамін і гепарин, надають сильний вплив на процеси в тканинах процеси. Під впливом цих складних і активних сполук значно зростає проникність стінок кровоносних судин, особливо в системі мікроциркуляції, великі судини звужуються, дрібні, навпаки, розширюються, що в цілому веде до набряку тканин.
Пігментна кропив’янка може мати як імунну, так і не імунну природу розвитку.
Не імунні форми розвиваються під впливом наступних фізичних факторів:
- пряме сонячне світло;
- здавлювання;
- тертя;
- тепло;
- холод.
Серед екзогенних чинників фізичної властивості – такі причини:
- стреси;
- зміна кліматичних умов;
- фармацевтичні препарати;
- токсичні речовини;
- деякі продукти харчування.
Форми захворювання
Наступна загальноприйнята класифікація мастоцитоза:
- системна форма (розвивається головним чином у дорослих), яка характеризується ураженням тканин внутрішніх органів, причому ураження шкіри можуть як присутні, так і відсутнім;
- злоякісна (інакше тучноклеточная лейкемія), що характеризується злоякісним переродженням опасистих клітин. Відбувається, як правило, без уражень шкіри, але веде до інфільтрації внутрішніх органів, погано піддається лікуванню і в більшості випадків призводить до швидкого летального результату;
- шкірна форма, яка включає в себе дорослий і дитячий мастоцитоз. Останній виникає в ранньому віці і триває до початку статевого дозрівання. При цій формі шкірні явища зазвичай не супроводжуються ураженнями внутрішніх органів. Зрідка бувають випадки переходу в дорослу форму;
- при дорослому і підлітковому мастоцитозе, крім шкірних явищ, відбувається ураження внутрішніх органів – нирок, серця, деяких органів шлунково-кишкового тракту. Однак ці поразки зазвичай не прогресують, хоча відомі випадки переходу шкірного дорослого мастоцитоза в системну форму.
Симптоматика захворювання
Приблизно половина пацієнтів, яким ставиться діагноз пігментна кропив’янка, звертаються до лікаря лише зі скаргами на стан шкірних покривів. Однак часом спостерігаються такі ознаки:
- падіння артеріального тиску з нез’ясованих причин;
- безпричинне з увазі підвищення температури тіла;
- напади пароксизмальної тахікардії;
- приступи свербежу з одночасним почервонінням шкірних покривів.
Такі ознаки вказують на ураження внутрішніх органів.
Форми мастоцитоза
Форми шкірних проявів залежать від того, в яких саме шарах епідермісу накопичуються виділяються з опасистих клітин активні речовини.
Фахівці виділяють п’ять видів шкірних змін при цьому захворюванні.
Вузловий – характеризується появою безлічі опуклих ущільнень або вузликів, гладких або горбистих. Зазвичай колір цих утворень відрізняється від кольору здорової шкіри: жовтий, червоний, рожевий. Іноді вузлики розташовуються настільки щільно, що зливаються в бляшки. Механічний вплив не викликає патологічної реакції.
Макулопапулезный – проявляється у вигляді утворення на шкірі безлічі темна плям або невеликих вузликів. Осередки ураження на шкірі досить чітко обмежені. При механічному впливі утворюються невеликі пухирці дуже нагадують симптоми цієї кропив’янки.
Солітарний (дитяча форма) – характеризується утворенням вузла розміром до 50 мм, схожим на дотик з гумою. Такі вузли називаються мастоцитомами, вони можуть мати гладку або зморшкувату поверхню, розташовуються на тулубі, руках або шиї. Найчастіше мацистома виникає тільки одна, рідше – до чотирьох. Для цих утворень характерна їх раптове зникнення.
Ерітродерміческій – характеризується утворенням на шкірі жовтувато-коричневих уражених ділянок, щільних на дотик, з нерівними краями і чітко обрисованными кордонами. Цій формі захворювання властивий досить сильний свербіж, який поступово приводить до розчісування, і як результат – до тріщин або язвочкам.
Навіть при відносно легкому впливі можливе посилення свербежу та поява пухирців. Можливий розвиток так званої бульозної форми з численними бульбашками. Перехід в системну форму трапляється відносно рідко, але можливий розвиток суцільного ураження шкіри з почервонінням, лущенням і стійкістю до лікування.
Телеангиэктатический тип характеризують поява на ураженій шкірі червоно-коричневих плям, розташованих головним чином на грудях, ногах або руках. Розвивається найчастіше у дорослих жінок.
Діагностика захворювання
Діагностується пігментна кропив’янка шляхом первинного огляду і опитування, але для підтвердження діагнозу зазвичай проводиться біопсія шкіри.
Кожен з видів розвитку патології характеризується різними видами розподілу інфільтратів в епідермісі.
При солитарной формі інфільтрати поширюються навіть на підшкірну клітковину, а при ерітродерміческом – накопичуються головним чином у поверхневих шарах.
З метою уточнення діагнозу призначаються аналізи крові, сечі.
Може бути призначено ультразвукове дослідження внутрішніх органів, а в ряді випадків – комп’ютерна томографія кісток, так як при мастоцитозе можливе ураження внутрішніх органів та кісткової тканини.
Існує цілий ряд шкірних утворень і різних захворювань, які мають подібні зовнішні прояви або дають схожі результати аналізів. Тому діагностування мастоцитоза зазвичай буває комплексним.
Лікування
Після постановки точного діагнозу пігментна кропив’янка вимагає комплексного лікування під керівництвом фахівця. Застосовуються препарати, що зменшують вироблення серотоніну, протизапальні, кортикостероїди, цитостатики та протиалергічні засоби. Іноді може знадобитися хірургічне втручання для видалення мастоцитом.
Захворювання часто виявляється важковиліковним, іноді доводиться обмежуватися симптоматичним лікуванням, імуномодулюючою терапією і профілактичними заходами.
Зверніть увагу: людям з діагнозом пігментна кропив’янка слід бути обережними у плані будь-яких теплових процедур, включаючи сонячні ванни і відвідування сауни, так як вони здатні спровокувати загострення захворювання.
Прогноз
Дитяча форма при правильно підібраної тактики лікування цілком може бути вилікувана і в більшості випадків до підліткового віку зникає повністю. Хворі в підлітковому віці мають більш низькі шанси на повне одужання, що стосується дорослих хворих, то у них захворювання, як правило, схильне прогресувати, хоча бувають і багаторічні періоди ремісії.
Автор Тетяна Крупська.
