Пігментна ксеродерма: причини і симптоми

Пігментна ксеродерма: причини і симптоми

Існує ряд захворювань, що медицина безсила вилікувати, навіть якщо є стовідсоткова впевненість, що людина народиться з цією недугою. Пов’язані вони з мутацією певних генів і, в основному, є спадковими. До таких захворювань відноситься і пігментна ксеродерма.

Суть її течії полягає в сверхфоточувствительности до сонячного світла, великому ризику пухлин шкіри, прогресуванням, розвитком фотофобії та інших неврологічних розладів. Буквально кілька хвилин на відкритому сонці може викликати вельми плачевні наслідки.

  • Читайте також: Причини корости

Висока чутливість до ультрафіолетового випромінювання обумовлена змінами в репарації ДНК. Хвороба починає проявлятися в ранньому віці або навіть з народження. Медики відзначають два типи передачі недуги спадковим шляхом: аутосомно-рецесивний, рідше – аутосомно-домінантний.

Зміст

  • 1 Симптоми пігментного ксеродермии
  • 2 Пігментна ксеродерма: перебіг захворювання

Симптоми пігментного ксеродермии

Перші симптоми захворювання починають проявлятися не дуже явно. В основному, пігментна ксеродерма починає проявлятися у вигляді фотофобії, сльозоточивості очей, можливий розвиток кон’юнктивіту і прояв фотодерматиту. Пізніше, на відкритих ділянках шкірного покриву починаються більш явні зміни:

  • поява пігментації, схожою на веснянкуваті плями;
  • розширення дрібних судин шкіри, більш відоме в медицині під терміном телеангіектазії;
  • патологія шкірного покриву під назвою гіперкератоз, яка проявляється надмірно високою швидкістю поділу клітин епідермісу і при цьому порушенням процесу їх злущення:
  • сухість шкірної тканини;
  • депегментация деяких ділянок.

У людей з даною патологією спостерігається утоньшение кінчика носа, зменшенню вушних раковин, звуження ніздрів з-за атрофічних змін шкіри зі слідами склерозу шкіри. Якщо людина хворіє з народження, то ще в дитинстві починають проявлятися негативні наслідки пігментного ксеродермии: базальноклітинний рак, кератоз, меланома, фібросаркома.

Пігментна ксеродерма: перебіг захворювання

Різка реакція на сонячне світло обумовлена наявністю в організмі речовин, які володіють фотосенсибілізуючими властивостями. Вони можуть бути внутрішнього (ендогенного) походження і зовнішнього (екзогенного) походження. Дуже часто в організм такі речовини можуть привести деякі системні лікарські препарати.

Якщо в організм потрапили певні речовини, це теж може послужити каталізатором для фотосенсибилизирующих процесів, в результаті яких розвивається пігментна ксеродерма. Наприклад, продукти переробки кам’яновугільної смоли, нафти і сланцю можуть містити такі елементи. Також сік деяких рослин може викликати подібну реакцію в організмі: бергамотове масло, борщівник. Більш того, ефект дії цих елементів може зберігатися ще протягом півтора-двох місяців після того, як вони були виведені з організму.

  • Читайте також: Тепловий і сонячний удар. Перша допомога

Пігментна ксеродерма обумовлює фототоксическую реакцію на сонце, яка може мати три стадії. Вони залежать від того, наскільки сильне дію мають фотосенсибилизирующие речовини, їх кількість в організмі, їх походження і час перебування під прямими сонячними променями.

  • Негайна реакція, що проявляється кропив’янкою і еритемою.
  • Відстрочений «опік», який проявляється через 16-24 години.
  • Відстрочена меланінового реакція, яка полягає в гіперпігментації і виявляється через 72-96 годин.
  • Видима реакція на сонячні промені проявляється локальними висипаннями на відкритих ділянках шкірного покриву. Більш того, дуже добре простежується різниця між тим ділянкою шкіри, який був вражений сонцем і тим, який був прикритий – слід від ремінця годин, шарфа, рукави і т. д.

    Поділитися в соцмережах:

    Сподобалася стаття? Поділитися з друзями: