Синдром Бадда-Кіарі: причини, симптоми, діагностика і лікування

Синдром або хвороба Бадда-Кіарі називають закупорку (обструкцію, тромбоз) вен, які живлять печінка, у сфері їх злиття з нижньою порожнистою веною. Така судинна оклюзія викликається первинними або вторинними причинами: вродженими аномаліями, придбаними тромбозами і запаленнями судин (эндофлебитами) і призводить до порушення нормального відтоку крові з печінки. Подібна закупорка печінкових вен може бути гострій, підгострій або хронічній і становить 13-61% серед усіх випадків эндофлебитов з тромбозом. Вона призводить до порушення функціонування печінки та пошкодження її клітин (гепатоцитів). Надалі захворювання викликає перебої в роботі інших систем і призводить до інвалідизації чи смерті хворого.

Синдром Бадда-Кіарі зустрічається частіше у жінок, які страждають гематологічними захворюваннями, після 40-50 років, а частота його розвитку становить 1:1000 тисяч осіб. Протягом 10 років виживає близько 55% хворих з такою патологією, а смерть настає від важкої ниркової недостатності.

Зміст

• 1 Причини, механізм розвитку і класифікація
• 2 Симптоми
• 3 Невідкладні стани при синдромі Бадда-Кіарі
• 4 Діагностика
• 5 Лікування

Причини, механізм розвитку і класифікація

Найбільш часто синдром Бадда-Кіарі стає наслідком вроджених вад розвитку судин печінки або спадкових патологій крові. Розвитку цього захворювання сприяють:

• вроджені або придбані гематологічні порушення: коагулопатії (дефіцит протеїну S, C або протромбіну II, пароксизмальна гемоглобінурія, поліцитемія, антифосфоліпідний синдром та ін), мієлопроліферативні захворювання, серповидно-клітинна анемія, тривале застосування гормональних протизаплідних засобів, спадкові та хронічні запальні захворювання кишечника, васкуліти системного характеру;
• новоутворення: карциноми печінки, лейоміома нижньої порожнистої вени, міксома серця, пухлини надниркових залоз, нефробластома;
• механічні причини: звуження печінкової вени, мембранозна оклюзія нижньої порожнистої вени, недорозвинення надпеченочных вен, обструкції нижньої порожнистої вени після травм або хірургічних операцій;
• мігруючий тромбофлебіт;
• хронічні інфекції: сифіліс, амебіаз, аспергільоз, филяриоз, туберкульоз, ехінококоз, перитоніт, перикардит або абсцеси;
• цирози печінки різної етіології.

За даними статистики, у 20-30% хворих на синдром Бадда-Кіарі є ідіопатичним, у 18% випадків провокується патологіями коагуляції крові, а у 9% – новоутворення злоякісного характеру.

За етіологічним причин розвитку синдром Бадда-Кіарі класифікується наступним чином:

Тромботичний: викликається гематологічними порушеннями.

Всі вищеописані захворювання і стани здатні призводити до маніфестації синдрому Бадда-Кіарі, т. к. вони є етіологічними причинами розвитку тромбозу, стенозу або облітерації судин. Може протікати безсимптомно тільки обструкція однією з печінкових вен, але при розвитку закупорки в просвітах двох венозних судин наступає порушення венозного крововідтоку і підвищення внутривенозного тиску. Це призводить до розвитку гепатомегалії, яка, в свою чергу, провокує перерозтягання печінкової капсули і викликає хворобливі відчуття в правому підребер’ї.

Надалі у більшості хворих відтік венозної крові починає відбуватися через паравертебральні вени, непарну вену і міжреберні судини, але такий дренаж ефективний лише частково, і венозний застій призводить до гіпертрофії центральних і атрофії периферичних відділів печінки. Також майже у 50% пацієнтів з таким діагнозом може розвиватися патологічне збільшення розмірів хвостатої печінкової частки, яка викликає обструкцію просвіту нижньої порожнистої вени. З плином часу такі зміни призводять до формування фульмінантний печінкової недостатності, що протікає на тлі некрозу гепатоцитів, парезу судин, енцефалопатії, порушення коагуляції або цирозу печінки.

По локалізації місця тромбозу і ендофлебіту синдром Бадда-Кіарі може бути трьох типів:

• I – нижньої порожнистої вени з вторинної облітерацією печінкової вени;
• II – облітерація великих венозних судин печінки;
• III – облітерація дрібних венозних судин печінки.

Симптоми

Характер клінічних прояви синдрому Бадда-Кіарі залежить від місця розташування закупорки печінкових судин, характеру перебігу захворювання (гострого, блискавичного, підгострого або хронічного) і наявності тих або інших супутніх патологій у хворого.

Найбільш часто спостерігається хронічний розвиток хвороби Бадда-Кіарі, коли синдром тривало не супроводжується жодними видимими ознаками і може виявлятися лише при пальпації або інструментальному обстеженні (УЗД, рентгенографія, КТ та ін) печінки. Згодом у хворого з’являються:

• болі в області печінки;
• блювання;
• виражена гепатомегалія;
• ущільнення тканин печінки.

У деяких випадках у пацієнта спостерігається розширення поверхневих венозних судин по передній стінці живота і грудної клітки. На більш пізніх стадіях розвивається тромбоз брызжеечных судин, різко виражена портальна гіпертензія та печінкова недостатність.

При гострому або підгострому розвитку синдрому, який спостерігається в 10-15% випадків, у хворого виявляється:

• появу гострої і швидко наростання болю в області правого підребер’я;
• помірна жовтяниця (у деяких хворих може бути відсутнім);
• нудота або блювота;
• патологічне збільшення розмірів печінки;
• варикозне розширення і набухання поверхневих венозних судин на ділянках передньої черевної і грудної стінки;
• набряклість ніг.

При гострому перебігу хвороба Бадда-Кіарі стрімко прогресує і вже через кілька днів у 90% хворих з’являється випинання живота і скупчення рідини в черевній порожнині (асцит), який іноді поєднується з гідротораксом і не коригуються прийомом сечогінних засобів. На пізніх стадіях у 10-20% пацієнтів виявляються ознаки печінкової енцефалопатії і епізоди венозних кровотеч з розширених судин шлунка або стравоходу.

Блискавична форма синдрому Бадда-Кіарі спостерігається досить рідко. Вона характеризується швидким розвитком асциту, стрімким збільшенням розмірів печінки, вираженої жовтяниці і швидко прогресуючою печінковою недостатністю.

При відсутності адекватного і своєчасного хірургічного та терапевтичного лікування пацієнтів з синдромом Бадда-Кіарі гинуть від таких ускладнень, викликаних портальною гіпертензією:

• асциту;
• кровотеч розширених вен стравоходу або шлунка;
• гіперспленізму (значне збільшення селезінки в розмірах і знищення нею еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів та інших формених елементів крові).

Більший відсоток хворих з хворобою Бадда-Кіарі, що супроводжується повною закупоркою вен, протягом 3 років помирає від наступила ниркової недостатності.

Невідкладні стани при синдромі Бадда-Кіарі

У деяких випадках цей синдром ускладнюється внутрішніми кровотечами та порушеннями сечовиділення. Для надання своєчасної допомоги хворі з цією патологією повинні пам’ятати про те, що, при появі деяких станів, їм необхідно терміново викликати бригаду «Швидкої допомоги». Такими ознаками можуть стати:

• швидке прогресування симптомів;
• блювота кольору кавової гущі;
• баріться стілець;
• різке зниження кількості сечі.

Діагностика

Лікар може запідозрити розвиток синдрому Бадда-Кіарі при виявленні у хворого розширення меж печінки, ознак асциту, цирозу печінки, печінкової недостатності в поєднанні з відхиленнями, виявленими в лабораторних біохімічних аналізах крові. Для цього проводяться функціональні печінкові тести з факторами ризику тромбозу: дефіцит антитромбіну-III, протеїну С, S, резистентність до активированному протеїну С.

Для уточнення діагнозу хворому рекомендується пройти ряд інструментальних досліджень:

• допплерівське УЗД судин черевної порожнини і печінки;
• КТ;
• МРТ;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сумнівних результатах всіх досліджень пацієнту призначається біопсія печінки, що дозволяє виявити ознаки атрофії гепатоцитів, тромбоз термінальних венул печінки та венозний застій.

Лікування

Балонна дилатація

Лікування синдрому Бадда-Кіарі може виконуватися хірургом або гастроентерологом в умовах стаціонару. При відсутності ознак печінкової недостатності хворим показане хірургічне лікування, мета якого спрямована на накладення анастамозов (сполук) між печінковими кровоносними судинами. Для цього можуть проводитися такі види операцій:

• ангіопластика;
• шунтування;
• балонна дилатація.

При мембранозном заращении або стенозі нижньої порожнистої вени для відновлення венозного кровотоку в ній виконується чреспредсердная мембранотомия, розширення, обхідні шунтування вени з передсердям або заміщення ділянок стенозу на протези. У найбільш важких випадках, при тотальному ураженні тканин цирозом печінки та інших необоротних функціональних порушеннях в її роботі, хворому може рекомендуватися трансплантація печінки.

Для підготовки хворого до операції, для відновлення кровотоку в печінці у гострому періоді та під час реабілітації після хірургічного лікування пацієнтам призначається медикаментозна терапія симптоматична. На тлі її застосування лікар обов’язково призначає хворому контрольні аналізи на рівень електролітів в крові, протромбіновий час та проводить коригування у схемі терапії і дозуванні тих чи інших лікарських препаратів. В комплекс медикаментозної терапії можуть включатися препарати таких фармакологічних груп:

• лікарські засоби, які сприяють нормалізації обміну речовин у гепатоцитах: Ессенціале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол та ін;
• сечогінні засоби: Лазикс, Фуросемід, Верошприлактон, Верошпірон;
• антикоагулянти та тромболітики: Фрагмин, Клексан, Стрептокіназа, Урокіназа, Актилизе;
• глюкокортикоїди.

Медикаментозна терапія не може повністю замінити хірургічне лікування, оскільки забезпечує лише нетривалий ефект, і дворічна виживаність не прооперованих хворих з синдромом Бадда-Кіарі становить не більше 80-85%.