Синдром Лайєлла (токсичний епідермоліз) у дітей: лікування та симптоми ::

Зміст:

  • Сутність захворювання
  • Причини і механізми розвитку
  • Клінічні прояви
  • Лікувальні заходи

Класична дерматологія – відносно спокійна спеціальність. Але і в цій області медицини є стани, яких боялися і продовжують боятися навіть найбільш сучасні і прогресивні дерматологи. Одне з них – синдром Лайєлла. В літературі і медичних колах зустрічається під назвою токсичний епідермоліз, гострий токсичний епідермальний некроліз.

Повернутися до змісту

Сутність захворювання

Існує група патологічних реакцій організму на певні зовнішні впливи, які називаються токсико-алергічними. При цьому відбувається аномальний викид медіаторів запалення, які запускають цілий каскад змін в шкірі. Крайнім ступенем подібних станів і є синдром Лайєлла. Він являє собою відшарування і омертвіння верхніх шарів шкіри, а саме епідермісу з наступним утворенням виразкових дефектів на поверхні більше 30% шкірних покривів. При цьому обов’язково відбувається супутнє ураження внутрішніх органів (нирки, печінка, легені, серце і головний мозок).

Повернутися до змісту

Причини і механізми розвитку

Синдром Лайєлла (токсичний епідермоліз) у дітей: лікування та симптоми ::

Захворювання схильні більшою мірою діти та особи після 40-річного віку. Це пояснюється тим, що в основі даного синдрому лежать аутоімунні реакції, яким піддаються організми з мінливих імунною системою. Дані вікові категорії підходять в цю групу. Виникає синдром Лайєлла у дітей виключно в результаті прийому певних медикаментозних препаратів:

  • Сульфаніламіди (сульфаметоксазон, триметоприм);
  • Протисудомні препарати (похідні фенилбутазона);
  • Антибактеріальні препарати (ампіцилін, амоксицилін, цефалоспорини);
  • Протитуберкульозні засоби (ізоніазид);
  • Протизапальні препарати (бутадіон, піроксикам).

При їх надходженні в організм реакція може розвинутися не відразу, а через деякий час. Середні терміни появи захворювання, на тлі прийому зазначених препаратів, становлять від 1-2 годин до 10 днів. У відповідь на їх накопичення починають вироблятися антигенні комплекси, які осідають в микроциркулятоном руслі шкіри і внутрішніх органів. Власні імунні клітини, ліквідуючи ці чужорідні елементи, паралельно ушкоджують судини шкіри та інших тканин. Синдром Лайєлла протікає з вираженою інтоксикацією, з-за чого і отримало назву токсико-алергічного процесу.

Повернутися до змісту

Клінічні прояви

Симптоми синдрому Лайєлла досить яскраві і специфічні. Людина, яка хоча б раз бачив їх, навіть на картинці, ніколи і ні з чим не сплутає. Діагностичними критеріями захворювання служать анамнестичні дані, скарги та зміни шкірних покривів, які визначаються при звичайному огляді.

  • Поява будь-висипи на шкірі на фоні прийому зазначених раніше препаратів, завжди наштовхує на думку про розвиток токсичного епідермоліза.
  • Специфічні зміни шкіри, що складаються з послідовних стадій. Висипання, що характеризують даний синдром у дітей носять поліморфний характер, проходячи певні фази свого розвитку. Спочатку на шкірі обличчя і кінцівок з’являються покраснелые плямисті ущільнення, як при кору. Потім, відбувається їх швидке злиття між собою, вони набувають легкий синюшним характер і злегка болючі при пальпації. Після їх злиття починається поступова відшарування епідермісу від підлягає шкіри з формуванням великих млявих бульбашок, заповнених серозно-геморагічної кров’янистою рідиною. Їх розміри постійно збільшуються, поширюючись на шкіру живота, шиї і спини. На цій стадії добре визначається позитивний симптом Нікольського (потирання шкіри біля міхура викликає відлущування епідермісу з появою крапельних виділень.) Після розриву бульбашок відбувається формування масивних виразкових поверхонь шкіри – патогномонічні симптоми синдрому Лайєлла.
  • Температурна реакція з високою гіпертермією (38,5-39,0°С).
  • Виражені ознаки інтоксикації і дисфункції внутрішніх органів – затьмарення свідомості, тахікардія, прискорене дихання, зниження кількості сечі, ознаки печінкової недостатності.
  • Інфікування утворених виразкових поверхонь, що ще більше посилює інтоксикацію і органну дисфункцію.
  • Повернутися до змісту

    Проведені лікувальні заходи

    Синдром Лайєлла (токсичний епідермоліз) у дітей: лікування та симптоми ::Лікування синдрому Лайєлла повинно бути комплексним і починатися при найменшій підозрі на його розвиток, і особливо у дітей. Чекати розгорнутої картини не варто. Воно включає в себе такі моменти:

    • Припинення надходження прийнятих раніше препаратів з групи ризику.
    • Прискорення виведення сполук з організму. Для цих цілей застосовується клізма, і призначаються сорбенти (активоване вугілля, ентеросгель). Для посилення виділення через нирки показано сечогінні препарати (фуросемід, трифас, лазикс).
    • Розведення високої концентрації токсичних продуктів. Проводиться масивна інфузійна та детоксикаційна терапія глюкозо-сольовими розчинами (трисіль,рінгер, реосорбілакт, реамберін).
    • Імуносупресія для придушення аномальної алергічної реакції. Для цих цілей ідеально підходять глюкокортикоїдні гормони у високих дозах, за типом пульс-терапії (метилпреднізолон, дексаметазон, гідрокортизон). Підключаються антигістамінні засоби будь-яких поколінь (тавегіл, супрастин, лоратадин). Вони складають базове патогенетичне лікування синдрому Лайєлла.
    • Антибіотикопрофілактика інфекційних ускладнень з боку сформованих виразок. Показані антибіотики макролидового ряду (азитроміцин).
    • Місцевий догляд за шкірою, що полягає у промиванні антисептиками і закриття мазевыми пов’язками.

    Прогноз далеко не завжди оптимістичний. Незважаючи на сучасні технології, летальність при синдромі Лайєлла продовжує залишатися високою і становить 40-50%.

    Подобається? Поділіться з друзями:
    Здоровий спосіб життя