Зміст:
- Сутність захворювання
- Причини і механізми розвитку
- Клінічні прояви
- Лікувальні заходи
Класична дерматологія – відносно спокійна спеціальність. Але і в цій області медицини є стани, яких боялися і продовжують боятися навіть найбільш сучасні і прогресивні дерматологи. Одне з них – синдром Лайєлла. В літературі і медичних колах зустрічається під назвою токсичний епідермоліз, гострий токсичний епідермальний некроліз.
Повернутися до змісту
Сутність захворювання
Існує група патологічних реакцій організму на певні зовнішні впливи, які називаються токсико-алергічними. При цьому відбувається аномальний викид медіаторів запалення, які запускають цілий каскад змін в шкірі. Крайнім ступенем подібних станів і є синдром Лайєлла. Він являє собою відшарування і омертвіння верхніх шарів шкіри, а саме епідермісу з наступним утворенням виразкових дефектів на поверхні більше 30% шкірних покривів. При цьому обов’язково відбувається супутнє ураження внутрішніх органів (нирки, печінка, легені, серце і головний мозок).
Повернутися до змісту
Причини і механізми розвитку
Захворювання схильні більшою мірою діти та особи після 40-річного віку. Це пояснюється тим, що в основі даного синдрому лежать аутоімунні реакції, яким піддаються організми з мінливих імунною системою. Дані вікові категорії підходять в цю групу. Виникає синдром Лайєлла у дітей виключно в результаті прийому певних медикаментозних препаратів:
- Сульфаніламіди (сульфаметоксазон, триметоприм);
- Протисудомні препарати (похідні фенилбутазона);
- Антибактеріальні препарати (ампіцилін, амоксицилін, цефалоспорини);
- Протитуберкульозні засоби (ізоніазид);
- Протизапальні препарати (бутадіон, піроксикам).
При їх надходженні в організм реакція може розвинутися не відразу, а через деякий час. Середні терміни появи захворювання, на тлі прийому зазначених препаратів, становлять від 1-2 годин до 10 днів. У відповідь на їх накопичення починають вироблятися антигенні комплекси, які осідають в микроциркулятоном руслі шкіри і внутрішніх органів. Власні імунні клітини, ліквідуючи ці чужорідні елементи, паралельно ушкоджують судини шкіри та інших тканин. Синдром Лайєлла протікає з вираженою інтоксикацією, з-за чого і отримало назву токсико-алергічного процесу.
Повернутися до змісту
Клінічні прояви
Симптоми синдрому Лайєлла досить яскраві і специфічні. Людина, яка хоча б раз бачив їх, навіть на картинці, ніколи і ні з чим не сплутає. Діагностичними критеріями захворювання служать анамнестичні дані, скарги та зміни шкірних покривів, які визначаються при звичайному огляді.
Повернутися до змісту
Проведені лікувальні заходи
Лікування синдрому Лайєлла повинно бути комплексним і починатися при найменшій підозрі на його розвиток, і особливо у дітей. Чекати розгорнутої картини не варто. Воно включає в себе такі моменти:
- Припинення надходження прийнятих раніше препаратів з групи ризику.
- Прискорення виведення сполук з організму. Для цих цілей застосовується клізма, і призначаються сорбенти (активоване вугілля, ентеросгель). Для посилення виділення через нирки показано сечогінні препарати (фуросемід, трифас, лазикс).
- Розведення високої концентрації токсичних продуктів. Проводиться масивна інфузійна та детоксикаційна терапія глюкозо-сольовими розчинами (трисіль,рінгер, реосорбілакт, реамберін).
- Імуносупресія для придушення аномальної алергічної реакції. Для цих цілей ідеально підходять глюкокортикоїдні гормони у високих дозах, за типом пульс-терапії (метилпреднізолон, дексаметазон, гідрокортизон). Підключаються антигістамінні засоби будь-яких поколінь (тавегіл, супрастин, лоратадин). Вони складають базове патогенетичне лікування синдрому Лайєлла.
- Антибіотикопрофілактика інфекційних ускладнень з боку сформованих виразок. Показані антибіотики макролидового ряду (азитроміцин).
- Місцевий догляд за шкірою, що полягає у промиванні антисептиками і закриття мазевыми пов’язками.
Прогноз далеко не завжди оптимістичний. Незважаючи на сучасні технології, летальність при синдромі Лайєлла продовжує залишатися високою і становить 40-50%.
