В ряду алергічних захворювань синдром Стівенса-Джонсона належить до найнебезпечніших і важких патологій. Навіть не дивлячись на своєчасне лікування, він може давати до 1-2% смертей від загального числа хворих.
Механізм розвитку синдрому
Захворювання відноситься до алергічних. А якщо розглядати точніше, синдром Стівенса-Джонсона – один з варіантів гіперчутливості, що протікає по так званому сповільненого типу. З цього випливають дві інші характеристики синдрому. Він є системною патологією, розвиток якої відбувається протягом кількох днів.
У загальних рисах механізм виглядає таким чином. Після попадання в організм якогось речовини (воно називається алергеном) імунна система запускає ряд біохімічних реакцій. Головними їх учасниками є циркулюючі імунні комплекси або скорочено ЦВК. Це імуноглобуліни, пов’язані з алергеном. Перші, в даному випадку, називаються антитілами. Так от, ЦВК вільно розташовані в крові, що створює умови для їх поширення. В результаті чого, дані комплекси можуть потрапити куди завгодно. Як тільки комплекс осідає на мембрані судин, шкіри або слизової, він запускає біохімічні реакції імунного запалення навколишнього ділянки. Потім, це запалення поширюється по ланцюжку далі і призводить до розвитку некрозів – відмирання тканини. Але так як їх розвиток йде через пряму активацію макрофагів і т-лімфоцитів, симптоми синдрому Стівенса-Джонсона протікають протягом декількох днів.
Причини розвитку синдрому
Розвиток синдрому відбувається з двох причин. Це наявність алергену і збочення реакцій імунітету. Дане положення речей пояснюється досить просто – абсолютно однакові алергени в одних викликають реакції, а в інших немає.
Всі алергени можуть бути віднесені до чотирьох груп:
Клініка синдрому
На перших етапах, симптоми синдрому Стівенса-Джонсона не володіють якою-небудь специфічністю. Протягом декількох днів (максимум до 2-х тижнів) пацієнта турбують слабкість, головний біль, болі в горлі, артралгії (біль у суглобах) та підвищення температури тіла. Поява висипу відбувається до кінця 4-6 діб. Але може бути і пізніше. Тоді симптоми ураження слизових шлунково-кишкового тракту (нудота, блювання, діарея) з’являються раніше.
Висип спочатку набуває характерні ознаки. Вона округла, з чіткими кордонами, піднята над іншою поверхнею шкіри. Її колір від рожевого до багряного і синюшного. При цьому, вона як би розділена на дві зони: в центрі більш темна і більш світла по периферії. Розміри варіюють від 1 до 5 сантиметрів в діаметрі. Розташовується висип групами з декількох елементів. Найчастіше висипання з’являються на обличчі, ліктях, передпліччях і паховій області. Елементи швидко збільшуються в розмірах і з часом розкриваються, що оголює нижележащую підшкірну клітковину. Зовні це виглядає як виразка.
Подібне спостерігається і на слизових. Причому, не тільки в роті та статевих органах. Уражаються дихальні шляхи, травний тракт, сечовивідні шляхи, що стає причиною розвитку колітів і ентероколітів, циститу і пієлонефриту, бронхіоліту і пневмонії.
Без лікування, близько половини пацієнтів гине протягом першого тижня. У тих, що вижили можуть спостерігатися ускладнення з боку внутрішніх органів різного ступеня тяжкості. Найбільш часто спостерігаються стриктури (стійке звуження) стравоходу і сечоводів, амбліопія (сліпота).
Принципи лікування
Лікування синдрому грунтується на принципах терапії тяжких алергічних захворювань. Воно включає:
- Боротьба з алергічними реакціями;
- Корекція водно-сольового обміну. Так як ураження слизових травного тракту призводить до втрати рідини і електролітів за рахунок діареї і блювоти;
- Боротьба з ускладненнями з боку внутрішніх органів і приєднання вторинних інфекцій.
На підставі всього цього лікування синдрому Стівенса-Джонсона обов’язково включає наступні групи препаратів та заходи:
- Глюкокортикоїди;
- Колоїдні і кристалоїдні розчини;
- Симптоматичні засоби. Їх спектр залежить від наявності ураження того чи іншого органу;
- Сан. обробка шкіри та слизових. Гарне провітрювання приміщення і оптимальний температурний режим.
Всі ці заходи значно знижують летальність серед хворих, але не дивлячись навіть на своєчасно розпочате лікування синдрому Стівенса-Джонсона кількість смертельних випадків досягає 15%. Найбільш несприятливими вважається вік після сорока років і наявність хронічної патології серцево-судинної та бронхо-легеневої систем.
