Зміст:
- Причини захворювання
- Клінічні прояви
- Діагностика
- Лікування
Синдром в’ялої шкіри Cutis laxa – рідкісна патологія сполучної тканини, при якій шкіра втрачає свої еластичні властивості, легко розтягується і утворює складки. Під цим терміном розуміється ціла група захворювань дерми.
З анатомії відомо, що шкірні покриви людини складаються з поверхневого шару – епідермісу та глибокої прошарку – дерми. Вона складається зі сполучної тканини, яка містить щільні колагенові волокна. Завдяки такій будові шкіра має еластичні властивості і після розтягування швидко повертається до вихідного стану.
При млявій шкірі» порушується синтез колагену, і дерма втрачає свої опорні властивості. З яких причин розвивається недуга, вчені до кінця не встановили.
Причини захворювання
Розрізняють такі форми захворювання:
- Вроджена – успадковується по аутосомно-доминатному або аутосомно-рецесивним типом;
- Набута форма – розвивається по типу аутоімунного захворювання, в основі якого лежать інфекційні процеси та імунні порушення.
Клінічні прояви
При спадковій формі можливі два види прояви недуги:
Симптоми ураження виявляються відразу після народження або значно пізніше після стадії набряку. Дерма рухома, легко розтягується і відвисає під тяжкістю власної ваги. На обличчі, шиї, століттях, верхній половині тулуба, колінах, животі утворюються шкірні складки, особа приймає плаксивий або старече вираз.
Незважаючи на сенільний вигляд, шкіра не стоншена і не атрофована як при вікових змінах. Волосся і нігті не страждають, і загоєння пошкоджень при даному захворюванні не порушено.
Діти з синдромом млявою шкіри не відстають у фізичному і розумовому розвитку. Всебічне їх обстеження не показало жодних відхилень від норм.
Хворі в зрілому віці мають характерний вигляд:
- ніс гачкуватий з зміненими ніздрями;
- довга подвійна верхня губа за рахунок розростання слизової оболонки;
- отвисающие вуха;
- грубий низький голос за рахунок перерозтягнення голосових зв’язок;
Іноді дермальні прояви можуть поєднуватися з ураженням сполучної тканини. У хворих часто розвиваються грижі, емфізема легенів, аномалії серця та судин, дивертикули в кишечнику та сечовому міхурі. Подібні зміни можуть стати причиною важких захворювань і летальних випадків у ранньому дитячому віці.
«Млява шкіра» є одним з проявів синдрому Елерса-Данлоса. Разом з гиперрастяжимостью шкіри у хворих описані патологічна рухливість в суглобах і скелетні зміни.
Діагностика
Зазвичай діагноз не викликає труднощів. Він грунтується на клінічних проявах, гістологічному дослідженні дерми, в крові виявляється підвищення рівня еластази – ферменту, що руйнує еластин і колаген.
Гістологічний аналіз шкіри показує запальні зміни, характерні для аутоімунних процесів: інфільтрати лімфоцитів і гігантських клітин, відкладення міді і кальцію. Еластичні волокна зруйновані і фрагментовані.
Лікування
Дівчинка 6 років з синдромом млявою шкіри. Фото з сайту vmede.org
Зважаючи на те, що причина захворювання до кінця не встановлена, етіологічне лікування відсутня.
Хворим проводиться симптоматична корекція: поліпшення вентиляції легень, кардиопротекторы, вітаміни, мікроелементи (кальцій і мідь), амінокислоти, метаболічні препарати (рибоксин, Коензим).
Після стабілізації процесу можливо хірургічне лікування – видалення зайвої шкіри.
Перспективними вважаються методи лікування, засновані на генної інженерії. Зокрема, заміщення патологічного гена на нормальний, відповідальний за синтез еластину і колагену.
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали:
- Безкоштовні уроки лікування болю в попереку від дипломованого лікаря ЛФК. Цей лікар розробив унікальну систему відновлення всіх відділів хребта і допоміг вже більше 2000 клієнтам з різними проблемами зі спиною і шиєю!
- Хочете дізнатися, як лікувати защемлення сідничного нерва? Тоді уважно подивіться відео по цьому посиланню.
- 10 необхідних компонентів харчування для здорового хребта – у цьому звіті ви дізнаєтеся, яким має бути щоденний раціон, щоб ви і ваш хребет завжди були в здоровому тілі і дусі. Дуже корисна інформація!
- У вас остеохондроз? Тоді рекомендуємо вивчити ефективні методи лікування поперекового, шийного і грудного остеохондрозу без ліків.
- 35 відповідей на часті питання по здоров’ю хребта – отримати запис з безкоштовного семінару
