Пухирчатка у дітей – це ціла група хронічних захворювань, яка об’єднана наявністю характерної (бульбашкової) висипки. Пухирчатка в дитячому віці – явище досить рідкісне, воно реєструється як у новонароджених, так і у дітей більш старшого віку.
Лікарі-дерматологи виділяють кілька видів вірусної пухирчатки в залежності від особливостей висипки, локалізації бульбашок та інших пошкоджень в організмі. Так як точна причина хвороби не встановлена, лікування включає переважне використання системних глюкокортикостероїдів і комплексу місцевих коштів.
Причини хвороби
Правдиві і точні причини виникнення пухирчатки до кінця не встановлені як у дорослих, так і у дітей різного віку. В даний час розглядаються кілька теорій розвитку цієї хвороби:
- найбільш імовірна аутоімунна – організм людини починає вироблення антитіл до власних тканин, що запускає процес знищення цих тканин і органів, в результаті спостерігається відшарування поверхневих і/або глибоких шарів шкіри і слизових оболонок;
- ендокринна – шкірні ушкодження зумовлені дисбалансом гормональної регуляції;
- нейрогенна – патологічні процеси пов’язані з порушенням периферичної іннервації;
- інфекційна (вірусна і бактеріальна) – формування бульбашок провокує невідомий в даний час інфекційний агент.
Кожна з цих теорій не може повною мірою пояснити причину відшаровування (акантолиз) поверхневих або ж більш глибоких шарів епітелію. Цей момент не дозволяє призначити ефективне і повноцінне лікування пухирчатки, а також прогнозувати її перебіг.
Щоб розуміти, що таке пухирчатка і як вилікувати певну її форму, необхідно знати характерні особливості окремих видів хвороби.
Форми хвороби та їх симптоми
Сучасні лікарі-дерматологи виділяють такі форми хвороби:
- вульгарна;
- листоподібна;
- вегетуючих;
- бразильська;
- еритематозна;
- паранеопластическая.
Будь-яка з вищевказаних форм пухирчатки може виникнути у дитини будь-якого віку. Явні клінічні ознаки та симптоми залежать саме від форми хвороби, але не від віку маленького пацієнта.
1. Вульгарна форма
Вульгарна форма розвивається у дітей різного віку (навіть у новонароджених), з однаковою ймовірністю і у хлопчиків і у дівчаток. Більш актуальна ця форма хвороби для маленьких пацієнтів єврейської національності.
Спровокувати початок вульгарної пухирчатки можуть:
- опікова травма;
- надлишкове ультрафіолетове випромінювання;
- прийом медикаментів (індометацин, ібупрофен, протитуберкульозні антибіотики).
Для вульгарної форми типово:
- освіта в’ялих бульбашок з прозорим вмістом;
- міхур легко втрачає свою початкову цілісність, що утворює дуже болючу ерозію;
- ерозії погано і дуже довго загоюються, можуть тріскатися і досить рясно кровоточити;
- уражаються шкіра, та слизові;
- при масивному ураженні великої ділянки шкіри або слизових (особливо всередині ротової порожнини) буквально кожен рух приносить страждання дитині, істотно ускладнюється процес травлення (жувати і ковтати дуже боляче);
- у центрі міхура може формуватися скоринка і одночасно спостерігається периферичний зростання;
- переважної локалізації не відзначається.
Вульгарна форма пухирчатки характеризується злоякісним прогресуючим перебігом. При відсутності необхідного лікування в процес втягуються все нові і нові ділянки тіла дитини, приєднується вторинна бактеріальна флора. Це найважча форма пухирчатки, дитина може померти від важких метаболічних порушень і системних гнійних процесів.
2. Вегетуючих форма
Вегетуючих форма є однією з особливих форм вульгарною дитячої пухирчатки. Відрізняється розвитком вегетацій на шкірі. Дерматологи виділяють пухирчатка Ноймана і Аллопо.
Пухирчатка Ноймана
Локалізується в області пахв, геніталій, на всій волосяній поверхні голови, інші варіанти розташування відсутні. Її відмітні особливості:
- на місці бульбашки безпосередньо на ерозивно поверхні утворюється розростання тканини (вегетація), що нагадує кочешок цвітної капусти;
- загоєння ерозії не спостерігається;
- переважно локалізуються в природних складках (навколо ануса, піхви, в кутах рота);
- при підсиханні утворюється помітний дефект, що нагадує бородавку.
Пухирчатка Аллопо
Формується у дітей, які приймають кортикостероїди, або абсолютно спонтанно. Її відмітні особливості:
- вегетація утворюється не з бульбашки з прозорим вмістом, а з пустули (міхур з гноєм);
- після розтину пустули формується мокнуча, погано гояться вегетація з поганим запахом;
- ця форма пухирчатки легко переходить у вульгарну, ускладнюється бактеріальним обсіменіння.
3. Листоподібна форма
Один з варіантів, морфологічно близьких до вульгарному. Частіше реєструється у дітей будь-якого віку або вже дорослих людей (30-60 років). Переважно в осіб єврейської національності.
Провокують розвиток листоподібною пухирчатки інсоляція і ряд медикаментів. Велике значення має спадкова схильність.
Відмітними особливостями є:
- поверхневе розташування бульбашок, тобто шкірні дефекти неглибокі;
- міхур при розтині лущиться (нагадує листкове тісто) і має неприємний запах;
- розташовується переважно в межах волосистої зони голови;
- дефекти слизової оболонки рідкісні;
- відзначається важкий гнійний кон’юнктивіт.
Ця форма дитячої пухирчатки часто супроводжується ускладненнями. Зазвичай переслідує дитину протягом усього життя з періодами поліпшення і погіршення стану шкірних покривів.
4. Бразильська форма
Це ендемічне захворювання, тобто поширена тільки в межах однієї географічної місцевості (Бразилія, Перу, Аргентина, Венесуела). На території європейського континенту не зустрічається.
Характерно внутрішньосімейне поширення і в основному серед дівчат і жінок до 30 років. Хворіють тільки особи, які проживають у сільській місцевості в тропічній зоні. Передбачається інфекційна (вірусне) причина розвитку бразильської форми пухирчатки та епідемічне її поширення всередині закритого колективу (одного села).
Слизові оболонки при цій формі пухирчатки не уражаються. На шкірі формуються плоскі бульбашки. Вони розташовані на спині, грудях, волосистої зоні голови. Досить добре піддається традиційному лікуванню, прогноз сприятливий.
5. Еритематозна форма
Також називається себорейної пузырчаткой, так як нагадує себорейний дерматит.
За своїми морфологічними характеристиками – це один з рідкісних варіантів листоподібною пухирчатки.
Початкові зміни провокує прийом медикаментів, інсоляція, травма.
Доведено зв’язок цієї форми пухирчатки і системної червоної вовчака. Може виникати у дітей будь-якого віку.
Іноді потрібно відрізнити себорейний пухирчатка від поширених дитячих інфекційних захворювань, таких як мононуклеоз, кір, краснуха.
Відрізняють цю форму пухирчатки наступні моменти:
- утворюються злущуються жирні шкірні дефекти на голові, обличчі, грудній клітці та/або спині;
- вогнища ураження симетричні;
- ерозії на місці бульбашок формуються рідко;
- слизові оболонки рідко уражаються;
- хвороба має сприятливий перебіг (без ускладнень) і благополучний результат.
6. Паранеопластическая форма
Один з рідкісних варіантів хвороби. У дітей практично не реєструється, типово для вагітних жінок.
Формуються щільні ерозії на нігтях і слизових оболонках, підошвах і долонях. Можливе утворення плям і папул. Цей вид пухирчатки асоційований з пухлинної трансформацією (тимоми та лімфоми).
Погано піддається традиційному лікуванню.
Можливі ускладнення
Виникають у маленьких пацієнтів будь-якого віку, але лише у разі тривалого і важкого перебігу пухирчатки, особливо вульгарною, або відсутність необхідного антимікробного лікування. Серед найбільш грізних і небезпечних ускладнень відомі:
- гнійно-запальні процеси шкіри і глибше лежачих тканин (фурункульоз, абсцес, флегмона, фліктена);
- проникнення мікробного агента з шкіри у внутрішні тканини з формуванням вторинних гнійно-некротичних вогнищ (пневмонія, пієлонефрит, менінгоенцефаліт);
- тяжкі порушення метаболізму (зневоднення, дефіцит білків і вітамінів), які виникають при великому ушкодженні слизових;
- зараження крові (септичний процес).
Будь-яка з вищевказаних ускладнень, зокрема, сепсис і гнійне ураження внутрішніх органів, що може привести до смертельного результату.
Діагностика і необхідне обстеження
Лікуванням пухирчатки займається вузький спеціаліст – дерматолог. Може виникнути необхідність в укладенні та рекомендації інших фахівців: інфекціоніста і хірурга.
Для встановлення остаточного клінічного діагнозу іноді достатньо тільки огляду у кваліфікованого фахівця.
У ряді випадків (еритематозна, листоподібна пухирчатка) потрібно виключити інші, схожі за своїми клінічними ознаками, шкірні захворювання. Діагностичний комплекс для маленького пацієнта будь-якого віку передбачає:
- розгорнутий загальний аналіз крові (інформативний при гнійних ускладненнях);
- гістологічне дослідження вмісту міхура для виявлення специфічних клітин (типових тільки для пухирчатки) – акантолитических пемфигусных;
- імунологічна діагностика з визначенням специфічних пемфигусных антитіл, імуноглобулінів певного класу (Е, А), що підтверджує аутоімунний характер хвороби;
- для корекції антимікробної терапії може знадобитися проведення антибіотикограми для встановлення чутливості інфекційного гнійного агента до конкретного антибіотика.
Загальні напрямки лікування
Лікування будь-якого виду пухирчатки у дитини будь-якого віку містить системні та місцеві засоби. Комплекс лікувальних заходів призначає лікар, будь-які зміни необхідно з ним узгоджувати. Застосування різних народних засобів може завдати непоправної шкоди здоров’ю дитини.
Системна терапія
Цей вид лікування починається після виявлення перших точкових елементів на шкірі дитини, чим раніше, тим краще. Для лікування вульгарною та інших видів пухирчатки призначаються:
- системні глюкокортикостероїди (преднізолон) у великих і середніх вікових дозуваннях протягом декількох тижнів;
- імуносупресивні препарати (азатіоприн, циклофосфамід, циклоспорин);
- сеанси плазмаферезу;
- антибіотики з широким спектром дії (цефалоспорини 3-його і вище покоління) при наявності ускладнень.
Місцеве лікування
Цей вид терапії має ряд особливостей в залежності від форми хвороби.
Для лікування вульгарною і еритематозний пухирчатки призначаються:
- місцеві засоби з підсушують ефектом (анілінові барвники);
- після цього – мазеві пов’язки для якнайшвидшого загоєння (Левомеколь).
Лікування вегетативної форми включає:
- власне вегетація видаляється хірургічним шляхом (лазерна абляція або за допомогою суспензії тріамцинолону);
- місцеве лікування полягає у підсушуванні і застосуванні антимікробних мазей (Мірамістин).
Листоподібна пухирчатка усувається наступними місцевими засобами:
- загальні ванни з протизапальними засобами;
- в’яжучі добавки (дубова кора);
- мазеві пов’язки з глюкокортикостероїдами;
Тільки при наявності ретельного і тривалого лікування, відсутності провокуючих факторів, ця форма дитячої пухирчатки може перейти в тривалу стадію ремісії.
При всіх варіантах пухирчатки спеціальна реабілітація не потрібно.
Загальні профілактичні правила
Головне напрям профілактики – це недопущення розвитку загострення хвороби. Для цього батькам маленького пацієнта необхідно:
- ретельно виконувати всі рекомендації лікаря;
- не самостійно переривати курс лікування глюкокортикостероїдами, навіть якщо він дуже тривалий;
- виключити вплив провокуючих факторів (ультрафіолетового опромінення, визначених медикаментів).
Коментар нашого спеціаліста
Батькам дитини, що страждає пузырчаткой, потрібно дотримуватися нескладних правил:
- чітко знати, який зовнішній чи внутрішній фактор запускає поява бульбашок і не допускати його впливу (наприклад, не ходити з дитиною на пляж);
- точно дотримуватися всі лікарські призначення в період загострення.
Пухирчатка у дітей будь-якого віку вимагає обов’язкового і чіткого виконання медикаментозної терапії і деякої корекції способу життя маленького пацієнта. Тоді можна досягти тривалої ремісії (відсутність бульбашкового висипу).
Наші рекомендацииСыпь у дітей (дитяча висип) – Доктор Комаровський 
ЗаголовокСыпь у дітей (дитяча висип) – Доктор Комаровський
ЗаголовокНТВ: Наше все. Про стафилококке – Доктор Комаровський
ЗаголовокВирусная пухирчатка у дітей Красноармійська
