Вогнищева склеродермія: чи допоможе фізіотерапія?

Склеродермія – це захворювання, основу якого складають запальні реакції аутоімунної природи (тобто імунітет людини виробляє антитіла проти антигенів, якими вважає свої власні клітини).

Існує кілька форм цієї патології, найбільш відомою серед яких є системна склеродермія – хвороба, що характеризується поширеним ураженням шкіри та багатьох внутрішніх органів. Вогнищева склеродермія протікає трохи інакше. Саме про те, чому вона виникає, як проявляється, а також про методи діагностики і принципи лікування, важливу роль серед яких відіграють і методики фізіотерапії, ви дізнаєтеся з нашої статті.

Зміст

• 1 Епідеміологія
• 2 Причини та механізм розвитку хвороби
• 3 Класифікація осередкової склеродермії
• 4 Симптоми
• Принципи діагностики 5
• 6 Диференціальна діагностика
• 7 Тактика лікування
• 8 Фізіотерапія
• 9 Санаторно-курортне лікування
• 10 Профілактика і прогноз
• 11 Висновок

Епідеміологія

Офіційних статистичних даних про те, як часто виникає вогнищева склеродермія, на сьогоднішній день, на жаль, немає. Вважається, що частіше цим захворюванням страждають жінки (співвідношення хворих жінок і чоловіків 3:1), причому 3/4 випадків його доводиться на вік від 40 до 55 років. Можуть хворіти і особи інших віку, починаючи з періоду новонародженості і закінчуючи літніми людьми. Щорічно осіб, які страждають вогнищевою склеродермією, стає все більше, а протягом її все більш агресивним.

Причини і механізм розвитку хвороби

Питання зв’язку обмеженою і системної склеродермії досі обговорюється вченими, одна частина яких вважає ці дві патології видами одного і того ж захворювання, а інша намагається довести, що вони зовсім різні і не пов’язані один з одним захворювання.

Причини розвитку осередкової склеродермії, як і переважної кількості інших захворювань аутоімунної природи, невідомі. Під впливом яких-небудь факторів організм починає сприймати певний вид власних клітин як чужорідні антигени і виробляти антитіла проти них, щоб їх ліквідувати.

Існує кілька гіпотез щодо механізму розвитку цієї патології, зокрема, гіпотези судинних, обмінних, нейроендокринних та імунних порушень, а також порушень в роботі вегетативної нервової системи. До того ж передбачається роль генетичних чинників та інфекції.

Класифікація осередкової склеродермії

Єдиної класифікації цього захворювання не існує. Класифікацію, яку ми наведемо нижче, запропонував в 1979 році Довжанський С. В. – вона найбільш повно описує клінічні форми осередкової склеродермії.

• поверхнева «бузкова»;
• индуративно-атрофічна;
• глибока вузлувата;
• бульозна;
• генералізована.

• нагадує «удар шаблею»;
• полосовидная, або лентообразная;
• зостериформная.

Каплевидна (хвороба білих плям, лихен склероатрофический, білий лишай Цумбуша).

Клінічні відмінності всіх цих форм ми розповімо в наступному розділі.

Симптоми

Більшість випадків захворювання становить бляшкової, або дискоїдний, форма. Вона характеризується вогнищами ураження переважно округлої форми. Як правило, кількість їх невелика. Спочатку на тілі хворого з’являється кілька рожево-бузкових округлих плям різного діаметра. Кожне пляма з часом ущільнюється і змінює колір на більш блідий, поступово перетворюючись у щільну бляшку з блискучою гладкою поверхнею кольору слонової кістки. Ще деякий час по колу цієї бляшки може зберігатися бузковий віночок, який, як правило, говорить про те, що зростання елемента ще не завершений, що процес активний. Шкірний малюнок, ріст волосся, потовиділення на бляшці відсутні, а шкіра в цій області не збирається в складку. Бляшка існує якийсь час (строки не обмежені), а потім шкіра в зоні ураження атрофується.

Лінійна форма осередкової склеродермії діагностується, як правило, у пацієнтів дитячого віку. Відрізняється від бляшкової вона тільки формою елементів, які виглядають, як смуги, розташовані на лобі (в напрямку зверху вниз) і кінцівках. Розвиваючись, вогнища проходять ті ж стадії, завершальній серед яких є атрофія.

При хворобі білих плям висипання мають вигляд згрупованих або розсіяних вогнищ діаметром від 0.5 до 1.5 см, білястих, розташованих на будь-якій частині тіла, але частіше – в області шиї і тулуба. У хворих жіночої статі уражатися може шкіра області зовнішніх статевих органів (більшість хворих становлять дівчатка в препубертате – віком 10-12 років).

Характерною особливістю ідіопатичною атрофодермии Пазіні-Пьерини є плями розмірами 10 і більше сантиметрів, локалізовані на шкірі спини, нечисленні, неправильної форми, бузково-фіолетового кольору, з трохи поглибленим гладким центром і в ряді випадків з бузковим кільцем по колу. Шкіра навколо плями може бути темнішого кольору – гіперпігментірованних. Страждають нею, як правило, жінки молодого віку – 20-25-30 років. Стадія плями при цій формі хвороби триваліше, ніж при інших – ущільнення, то є склерозування тканини, відзначається лише через кілька років з моменту дебюту патології.

Одним з неприємних для хворих, але безпечним щодо їх життя проявом захворювання є гемиатрофия особи Парі-Ромберга. Зустрічається цей симптомокомплекс рідко, і характеризується він атрофічним процесом половини обличчя – дистрофією шкіри і підшкірної жирової клітковини, а також м’язів і кісток черепа. Переважно спостерігається він у хворих жіночої статі і дебютує у віці 3-17 років, являючи собою виражений косметичний недолік. Протікає він тривало.

На ранній стадії хвороба проявляється зміною кольору окремих ділянок шкіри обличчя – вони набувають синюватого або жовтуватий відтінок. Поступово ці місця ущільнюються, а потім атрофуються. З часом атрофічний процес поширюється глибше і глибше, вражаючи підшкірну клітковину, а потім м’язи і навіть кістки лицьової частини черепа (на щастя, це спостерігається лише в окремих випадках хвороби). Шкіра суха, стоншена, місцями гіперпігментірованних, без волосся. Уражена і здорової половини обличчя асиметричні, що тим помітніше, чим раніше у дитини дебютує хвороба. У процес може втягуватися і мова – половина його атрофується.

Якщо лікування розпочато вчасно, внутрішні органи в патологічний процес не втягуються, це характерно лише для системної склеродермії.

Принципи діагностики

Не завжди при огляді вогнища на шкірі лікар запідозрить обмежену склеродермію – існують захворювання з подібною клінічною симптоматикою. Однак детальний розпитування хворого (скарги, анамнез захворювання, життя) наштовхнуть спеціаліста на думки у правильному напрямку.

Для того щоб підтвердити діагноз, пацієнту буде рекомендовано обстеження:

• загальний аналіз крові (грають роль лейкоцитоз і ШОЕ);
• біохімічний аналіз крові (С-реактивний білок, ревматоїдний фактор, рівень протеїнів);
• визначення антинуклеарного фактора;
• антинуклеарні антитіла;
• антитіла до антигену склеродерма-70;
• рівень оксипроліну в крові і сечі (дозволяє виявити порушення обміну колагену в організмі);
• рівень глікозаміногліканів сечі;
• методи діагностики, що дозволяють визначити стан внутрішніх органів (ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору та інші);
• при виявленні зміни в тому чи іншому аналізі/обстеженні – консультації профільних спеціалістів для уточнення діагнозу.

Диференціальна діагностика

Встановлюючи діагноз осередкової склеродермії, лікарю слід пам’ятати про інші види шкірної патології, що протікає з подібними проявами:

• вітіліго;
• лепра (недиференційована форма);
• крауроз;
• дифузний фасциит;
• прогерия дорослих;
• порфірія;
• первинний амілоїдоз;
• хронічний атрофічний акродерматит;
• карцинома, базаліома;
• синдром Шульмана.

Тактика лікування

Лікування осередкової склеродермії повинно бути розпочато відразу ж після встановлення точного діагнозу. Необхідно налаштувати пацієнта на тривалий прийом декількох лікарських препаратів і можлива поява ускладнень від цього, пояснити йому важливість лікування.

Якщо патологічний процес протікає активно (в аналізах є характерні зміни), пацієнту призначають мінімум шість курсів лікування з інтервалом між наступним і попереднім в один-два місяці. У разі, коли активність процесу вдалося знизити, інтервал між курсами збільшують до чотирьох-п’яти місяців, а якщо процес вдалося зупинити настільки, що залишилися лише поодинокі незначні симптоми захворювання, проводять підтримуючу терапію з інтервалом чотири-шість місяців.

Підхід до терапії осередкової склеродермії завжди індивідуальний і залежить від форми захворювання, стадії та поширеності патологічного процесу, наявності супутньої патології, віку пацієнта. Ліки можуть бути призначені у формі таблеток або капсул, ін’єкцій або інфузій, нашкірних гелів або мазей.

Пацієнту можуть бути рекомендовані такі препарати:

• D-пеніциламін (перешкоджає дозріванню колагену, прискорює його розпад);
• колхіцин (покращує живлення, еластичність шкіри);
• антибіотики (пеніциліни, амінопеніциліни – амоксицилін, ампіцилін та інші);
• судинорозширювальні препарати, або вазодилататори (ніфедипін, нікотинова кислота, продектін, пентоксифілін, пиаскледин та інші);
• ферменти (лидаза, гіалуронідаза, лонгидаза та інші);
• препарати декстрану (реомакродекс та інші);
• при високій активності патологічного процесу та неефективності інших препаратів – глюкокортикостероїди (преднізолон, метилпреднізолон) і цитостатики (метотрексат, азатіоприн);
• вітаміни А, Е;
• місцево – мазі і гелі, що поліпшують мікроциркуляцію (наприклад, актовегін).

Фізіотерапія

Одним з незамінних компонентів лікування осередкової склеродермії є терапія фізичними факторами, або фізіотерапія. Методики її не застосовуються самостійно, вони є доповненням до медикаментозного лікування, посилюючи дію препаратів, полегшуючи їх проникнення в глибокі шари шкіри.

Спрямовані методи фізіотерапії на зниження активності імунних реакцій, купірування запального процесу, нормалізацію обмінних процесів у сполучній тканині, активізацію в уражених ділянках шкіри кровотоку.

З метою пригнічення аутоімунних реакцій призначають:

• аэрокриотерапию;
• лікарський електрофорез імуносупресорів;
• азотні ванни.

Щоб зменшити активність запального процесу, застосовують:

• дециметроволновую терапію на ділянку надниркових залоз;
• ультрафонофорез стероїдних гормонів (наприклад, гідрокортизону).

Для нормалізації обміну речовин у сполучній тканині використовують фибромодулирующие методики:

• ультрафонофорез купренілу (пеніциламіну);
• сірководневі ванни;
• радонові ванни;
• лікування грязями, або пелоідотерапію.

З метою розширення внутрішньошкірних та підшкірних судин застосовують аплікації парафіну і озокериту, гіпербаричну оксигенацію.

Також хворому можуть бути призначені магнітотерапія, низкоинтенсивная лазеротерапія та вакуум-декомпресія, а на завершення курсу лікування – масаж уражених ділянок шкіри.

Протипоказанням для физиолечения при осередкової склеродермії є висока активність патологічного процесу. Терапію починають тільки після того, як показники крові будуть знижені до допустимих значень.

Санаторно-курортне лікування

Якщо захворювання протікає в підгострій або хронічній формі, з мінімальною активністю, хворий може бути направлений на лікування в санаторії, основним напрямком яких є бальнеотерапія, зокрема, є можливість приймати сірководневі ванни. Такими є Єйськ, П’ятигорськ, Трускавець, Сочі, Гарячий Ключ, Чиміон, Шихово та інші курорти.

Протипоказано санаторно-курортне лікування при гострій формі захворювання і високої активності запального процесу.

Профілактика і прогноз

Заходи, що знижують ризик розвитку осередкової склеродермії, не розроблені, оскільки достовірно невідомі причини виникнення цього захворювання.

На жаль, повністю позбутися від цієї патології неможливо. За умов своєчасно розпочатого адекватного лікування у багатьох випадках прогноз сприятливий – патологічний процес зупиняється, не прогресує, елементи на шкірі стають менш помітними, у поодиноких випадках зникають, але при припиненні лікування або під впливом будь-яких несприятливих факторів вони можуть з’явитися знову. Внутрішні органи уражаються рідко, тому вогнищева склеродермія для багатьох хворих (повторю, за умови лікування) – косметична проблема.

У ряді випадків прогноз несприятливий – вогнищева склеродермія трансформується в системну форму захворювання. Цьому сприяє комбінація декількох факторів:

• раннє (в дитячому або молодому віці – до 20 років) або пізніше (у літніх – старше 50 років – осіб) початок патологічного процесу;
• велика кількість дискоидных або лінійних елементів на шкірі;
• ураження шкіри обличчя та шкіри навколо суглобів;
• характерні зміни в аналізах (виражений імунодефіцит, порушення балансу глобулінів в крові, підвищений рівень антилимфоцитарных антитіл і крупнодисперсних ЦВК (циркулюючих імунних комплексів)).

Висновок

Вогнищева склеродермія являє собою хронічне прогресуюче захворювання аутоімунної природи, що характеризується переважним ураженням шкіри – утворенням на ній вогнищ склерозування округлої, лентообразной або іншої форми, разрешающихся атрофією. Лікування повинно бути розпочато безпосередньо після постановки точного діагнозу, комплексним, включати в себе мінімум шість курсів з перервами різної тривалості між ними. Паралельно з медикаментозною терапією використовують методики физиолечения, що закріплюють ефект лікарських препаратів, а також зменшують процеси запалення, імунна відповідь, поліпшують обмін речовин в уражених ділянках шкіри, нормалізують мікроциркуляцію в них. При відсутності активності патологічного процесу хворий може бути направлений на санаторно-курортне лікування, в якому провідне значення надають бальнеотерапії, особливо сірководневих ванн.

Самолікування осередкової склеродермії неприпустимо, оскільки патологічний процес буде прогресувати, а може і трансформуватися в системну форму хвороби, при якій вражаються внутрішні органи, а боротися з нею значно важче, і прогноз менш сприятливий.

Фахівець клініки «Московський лікар» розповідає про осередкової склеродермії: