Зміст
- 1 Причини та фактори розвитку
- 2 Симптоми та варіанти перебігу
- 3 Основні прояви хвороби Бехтерева
- 3.1 Запалення хребта (спондиліт)
- 3.2 Ураження крижово-клубових зчленувань (сакроілеїт)
- 3.3 Ураження суглобів (периферичний артрит)
- 3.4 Поразку энтезисов (энтезит)
- 3.5 Ураження очей
- 3.6 Рідкісні ураження (серце, аорта, нирки та ін)
- 4 Особливості захворювання у жінок
- 5 Діагностика анкілозуючого спондилоартриту
- 6 Диференціальна діагностика
- 7 Лікування анкілозуючого спондилоартриту
- 7.1 Спосіб життя при ББ
- 7.2 Медикаментозна терапія
- 8 Прогноз при хворобі Бехтерева і фактори несприятливого прогнозу
Анкілозуючий спондилоартрит (синоніми: анкілозуючий спондиліт, хвороба Бехтерева) — це хронічна запальна патологія хребта (спондиліт), крижово-клубових зчленувань (сакроілеїт), а також частим ураженням суглобів (артрит), энтезисов (місць прикріплення сухожиль — энтезит), очей (увеїт), аорти (аортит). У МКБ-10 знаходиться в розділі М. 45 Анкілозуючий спондиліт.
Дані про поширеність анкілозуючого спондилоартриту (АС) дуже варіабельні, в різних джерелах наводиться розкид цифр від 0,15% до 1,5% в залежності від регіону та країни. Захворювання зустрічається найчастіше у молодих людей у віці 30-40 років, у 2-3 рази частіше у чоловіків. Нам хотілося б виділити, насамперед, ті особливості перебігу цієї підступної хвороби, на які варто звернути пильну увагу:
Хвороба Бехтерева (ББ) можна розділити на 2 форми:
Найчастіше хворобою Бехтерева все-таки називають первинний АС, вторинні ж називають просто “анкилозирующими спондилоартритами” або “серонегативными спондилоартритами”.
Причини та фактори розвитку
Причина хвороби Бехтерева на даний момент залишається невідомою. Причини та фактори розвитку хвороби також уточнюються. Єдиним загальноприйнятим фактором ризику розвитку АС вважають генетичну схильність. Так, більш ніж у 90% пацієнтів з АС виявляють специфічний ген HLA-B27, який вважається своєрідним маркером цього захворювання. Однак механізми участі цього гена у розвитку АС ще тільки належить уточнити. Адже його виявлення не можна вважати 100%-ою гарантією розвитку АС, і у багатьох людей спостерігається так зване безсимптомне носійство гена (тобто не розвиваються ознаки хвороби). Крім того, хвороба може розвинутися і у відсутності HLA-B27 або ж зустрічатися при інших (вторинних) спондилоартритах.
Симптоми і варіанти перебігу
Симптоми хвороби Бехтерева у чоловіків і жінок не залежать від статі та наявності/відсутності гена HLA-B27. Типове для хвороби Бехтерева анкилозування хребта (“бамбуковий” палиця) настає тільки через багато років (іноді навіть десятків років) після появи перших симптомів, протягом яких пацієнти можуть спостерігатися у неврологів, терапевтів, хірургів та інших непрофільних фахівців. АС дебютує найчастіше у віці 30-40 років, дебют після 40 років нетиповий для хвороби Бехтерева, однак не виключений для вторинних АС. Близько чверті всіх випадків АС виникає в дитячому віці. Необхідно виділити основні варіанти початку хвороби:
Крім того, в ряді випадків анкілоз хребта виявляється випадково при проведенні дослідження (рентген, КТ, МРТ) і не супроводжується болями. Часто хвороба супроводжується загальними ознаками, такими як підвищення температури тіла, загальна слабість, стомлюваність, зниження ваги.
Характерною ознакою хвороби є наявність запальної болю в спині. Особливості болю при ББ наведено нижче:
- біль у спині постійна, не менше 3 останніх місяців;
- вік пацієнтів до 40 років;
- поступово (не гостра) початок, як ніби поволі;
- біль зменшується ПІСЛЯ фізичного навантаження, вправ;
- у спокої і при зміні положення тіла біль НЕ зменшується (що відрізняє її від неврологічної болю, при якій зазвичай біль у спокої зменшується);
- посилення болю в нічні години.
Існує велика кількість критеріїв для оцінки порушень і активності анкілозуючого спондилоартриту. Ми пропонує вам оцінити можливі функціональні порушення при АС за допомогою індексу BASFI. При цьому результат розраховується як середнє арифметичне всіх 10 одержаних результатів, при рахунку 4 виставляється порушення функції хребта. Активність захворювання оцінюється за індексом BASDAI (Bath AS Disease Activity Index), також представлений нижче.
Якщо індекс BASDAI > 4, то активність АС вважається високою. Слід пам’ятати, що ці індекси досить суб’єктивно відображають активність хвороби, але допомагають запідозрити хворобу і оцінити її активність.
Подивитись анкету за визначенням індексу BASFI у форматі .pdf
Подивитись анкету за визначенням індексу BASDAI у форматі .pdf
Основні прояви хвороби Бехтерева
Запалення хребта (спондиліт)
Ураження хребта відбувається найчастіше в його поперековому відділі, хоча в патологічний процес можуть залучатися всі відділи. Характерно наявність запальної болю (див. вище). Поява нічних болів свідчить про прогресування процесу або неефективності лікування. Болі спочатку можуть бути нестійкими, “летючими”, але з часом характерне поширення процесу на вищерозміщені ділянки хребетного столу (“хвороба повзе вгору”). Як правило, на початкових етапах добре допомагають зняти біль і скутість в хребті нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП). Розвиток сколіозу для ББ не типово. З часом запалення зачіпає грудний і шийний відділи хребта, виникають симптоми у вигляді болю в грудній клітці, неможливості вдихнути на повні груди, почуття нестачі повітря, неможливості повернути шию. Кінцевим результатом процесу є повний анкілоз хребта, тобто повна його нерухомість (“синдром бамбукової палки”). На цьому етапі болю вже менш виражені (але не завжди!), на перший план виступає неможливість здійснювати рухи в хребті.
Ураження крижово-клубових зчленувань (сакроілеїт)
Сакроілеїт виникає у більшості хворих на хворобу Бехтерева, але часто протікає безсимптомно (або не настільки виражено), у зв’язку з чим пацієнти рідко звертаються за медичною допомогою. Деякі хворі можуть відзначати поява неспецифічних болю в області тазу, сідниць, невелику кульгавість або почуття незручності при ходьбі, але і ці симптоми можуть згодом повністю регресувати.
Ураження суглобів (периферичний артрит)
Те чи інше ураження суглобів спостерігається більш ніж у половини всіх пацієнтів з АС. Крім того, саме з периферичного артриту може дебютувати АС, наприклад, у дітей і підлітків. Зазвичай уражаються суглоби нижніх кінцівок за типом моно- (один суглоб) або олигоартрита (2-3 суглоба), останній, як правило, носить несиметричний характер (НЕ однакове ураження суглобів праворуч і ліворуч). Часто уражаються колінні, тазостегнові, гомілковостопні і дрібні суглоби стоп. Рідше можуть уражатися й інші суглоби. Загалом же артрит носить менш агресивний характер, ніж, наприклад, ревматоїдний.
Поразка энтезисов (энтезит)
Энтезисы — це місця прикріплення сухожиль до кістки, відповідно запалення в цих місцях носить назву энтезит. Часто все энтезиты виникають в області п’ят, колінних, тазостегнових, ліктьових, плечових суглобів.
Ураження очей
При АС найбільш характерно розвиток гострого увеїту – запалення судинної оболонки очей. Характерно односторонньо розвиток процесу або ж почергово (по черзі) ураження обох очей. АС може і починатися з увеїту, або ж він виникає паралельно з ураженням опорно-рухового апарату. У запущених випадках розвиваються важкі вторинні ускладнення у вигляді катаракти, глаукоми, прогресуючої втрати зору.
Рідкі поразки (серце, аорта, нирки та ін)
Ураження серця і аорти характерно для АС, але частіше виявляється випадково і не дуже часто проявляє себе клінічно, тобто істинна поширеність цих поразок набагато вище, ніж виявляється звичайними клінічними методами.
Ще більш рідкісним поразкою при АС є ураження нирок у вигляді гломерулонефриту, який може проявлятися підвищенням артеріального тиску, підвищення білка в сечі, появою крові в сечі (“сеча чайного кольору”). Крім того, нирки можуть вражатися вдруге, на тлі тривалої і агресивної медикаментозної терапії, яку отримують пацієнти з АС.
Ураження інших органів виникає надзвичайно рідко (наприклад, легенів, печінки та ін). Тим не менш, можуть виникати симптоми компресії (стискання) спинного мозку, внаслідок чого розвивається синдром “кінського хвоста” (кінський хвіст – це пучок коренів нижніх поперекових, крижових та куприкових спинно-мозкових нервів). Тоді спостерігаються наступні симптоми:
- порушення і утруднення сечовипускання;
- нетримання сечі;
- імпотенція;
- зниження чутливості у нижній частині спини, сідницях, слабкість м’язів в цих областях.
Особливості захворювання у жінок
Кілька слів про додамо перебігу хвороби Бехтерева у жінок. Як вже було сказано вище, ББ це переважно “чоловіче” захворювання. У жінок симптоми АС подібні, істотних відмінностей від симптомів у чоловіків немає. Високий інтерес викликають особливості перебігу вагітності та пологів у жінок з хворобою Бехтерєва, так як пік захворюваності припадає на молодий/середній вік. Достовірно доведено, що вагітність істотним чином впливає на перебіг хвороби, як, наприклад, ревматоїдний артрит або інші ревматологічні захворювання. Ведення вагітних з хворобою Бехтерева проводиться спільно з лікарем-гінекологом і ревматологом, також індивідуально вирішується питання про спосіб розродження. Крім того, зазвичай у жінок з хворобою Бехтерева уражується хребет, рідше – суглоби, системні прояви хвороби рідкісні. Особливістю перебігу у жінок також є те, що періоди загострення і ремісії захворювання у жінок протікають більш яскраво, контрастно. У жінок після 40 років хвороба дебютує рідко.
Діагностика анкілозуючого спондилоартриту
Ми вже раніше згадували, що НЕ існує чітких і специфічних на 100% критеріїв хвороби Бехтерева. При підозрі на ББ дуже важливо якомога швидше звернутися за кваліфікованою допомогою до досвідченого ревматолога, який проведе ретельне обстеження і проведе аналіз симптомів. Так, при огляді варто звернути пильну увагу на наступні поразки і вказати це в історії хвороби пацієнта.
Збільшення типових “запальних” показників крові при хворобі Бехтерева в більшості НЕ типово або слабо виражено, тобто рідко спостерігається підвищення ШОЕ, С-реактивного білка (СРБ) та інших маркерів запалення. Ми вже згадували про значення виявлення гена HLA-B27 для діагностики хвороби Бехтерева. Однак виявлення лише цього гена НЕ робить діагноз правомочним, тільки разом з іншими показниками та проявами. Тим не менш, наявність цього показника і підозра на ББ на підставі клінічних даних значно збільшує ймовірність правильного діагнозу.
Інструментальні методи. Всім пацієнтам з підозрою на хворобу Бехтерева виконують рентгенографію (МРТ) крижово-клубових зчленувань і хребта. Типовими рентгенологічними ознаками АС є сакроілеїт, “квадратизация” хребців, ерозії та ін. При підозрі і підтвердження АС має значення також виконання ЕКГ, ЭхоКС, консультація кардіолога, окуліста.
Асоціація ревматологів Росії (АРР) пропонує наступні критерії хвороби на підставі модифікованих Нью-Йоркських класифікаційних критеріїв АС:
Діагноз АС стає правомочним при наявності виявленого зі сакроілеїтом і мінімум одного (будь-якого) клінічного ознаки.
Диференціальна діагностика
Не секрет, що біль у спині — це одна з найбільш частих проблем, з якою пацієнт звертається за медичною допомогою. Найчастіше причиною такої болі виявляються дегенеративні захворювання хребта, наприклад, остеохондроз. З цієї причини досить часто не приділяється належної уваги проблемі ранньої діагностики хвороби Бехтерева. Вважається, що пацієнт з ББ потрапляє на первинний прийом до ревматолога тільки через 8 років після появи перших симптомів хвороби (від 1 року до декількох десятків років)!!! Цьому сприяє ще й низька поінформованість і настороженість щодо цього підступного захворювання. З цих причин появи запального характеру болю, артритів, энтезитов в поєднанні зі специфічним ураженням очей, серця, нирок є чітким показанням для консультації ревматолога.
Лікування анкілозуючого спондилоартриту
Слід пам’ятати, що анкілозуючий спондилоартрит — це потенційно небезпечне і високо инвалидизирующее захворювання, при лікуванні якого тягар відповідальності лягає на лікаря-ревматолога, і на самого пацієнта. Ефективного результату при лікуванні АС можна досягти тільки при поєднанні медикаментозних і немедикаментозних методів лікування. У даний момент вилікувати хворобу Бехтерева повністю не можна. Лікування хвороби Бехтерева у чоловіків і жінок однакова. Спочатку ми виділимо важливі немедикаментозні рекомендації, а потім зупинимося на тому, як лікувати хворобу Бехтерева у чоловіків і жінок.
Спосіб життя при ББ
Серед немедикаментозних методів лікування хвороби Бехтерева виділяють, насамперед, лікувальну фізкультуру (ЛФК). Заняття фізкультурою при хворобі Бехтерева не просто необхідні, вони необхідні за життєвими показаннями!!! Важливість фізичних вправ відображена навіть у російських і міжнародних клінічних рекомендаціях. Вранці обов’язково виконання гімнастики, це пов’язано з тим, що вночі процеси запалення йдуть найбільше активно, тому ранкова зарядка допомагає зменшити скутість і відновити рухливість у хребті. Протягом дня також важливо виконувати вправи, особливо, якщо робота переважно сидяча. Роль інших немедикаментозних методів, таких як фізіотерапія, масаж, йога, голковколювання чітко НЕ доведена, тому вони офіційно в рекомендаціях не значаться, хоч і користуються популярністю у пацієнтів з ББ. Вправи займають НЕ МЕНШЕ 30 хвилин в день. Тим не менше, заняття професійними видами спорту не рекомендуються. Дуже корисне плавання, ходьба. Спати рекомендовано переважно на жорсткому матраці з низькою подушкою або зовсім без неї. Дієти і особливого харчування при хворобі Бехтерева дотримуватися необхідності немає. Алкоголь слід обмежити через досить “агресивної” терапії захворювання.
Медикаментозна терапія
Лікарська терапія хвороби Бехтерева покликана зменшувати симптоми захворювання і по можливості сповільнювати прогресування хвороби. Так, для терапії ББ традиційно використовують:
- Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)
- Глюкокортикостероидные гормони (ГКС)
- Базисні протизапальні препарати (БПВП)
- Генно-інженерні біологічні препарати (ГИБТ)
Хвороба Бехтерева — це, за великим рахунком, єдине ревматологічне захворювання, при якому тривалий прийом НПЗП виправданий, ефективний і не має альтернатив (крім, ГИБТ останнім часом). НПЗП призначаються незалежно від стадії хвороби і валяються препаратами першої лінії, з цих причин НПЗП приймаються роками в постійному режимі. НПЗП, які застосовуються в постійному режимі достовірно знижують активність і сповільнюють прогресування хвороби, тоді як прийом цих препаратів періодично, від випадку до випадку, не виявляє будь-якого істотного впливу на перебіг і прогноз захворювання.
Призначення гормональних препаратів (ГКС) виправдано при ураженні суглобів (локальне введення в порожнину суглоба), або ж місцево при ураженні очей, у той час як при ураженні хребта ГКС застосовуються досить рідко (можливе застосування короткими курсами).
Серед БПВП можна виділити лише сульфасалазин і то при переважному ураженні суглобів.
Перспективним напрямком лікування вважається ГИБТ, такі препарати як Інфліксімаб, Адалімумаб, Этанерцепт, Голимумаб. Але широке використання цих препаратів зупиняє, насамперед, їх висока вартість.
Хірургічне лікування проводять при необхідності (ендопротезування суглобів). Гомеопатія не застосовується.
Прогноз при хворобі Бехтерева і фактори несприятливого прогнозу
Спрогнозувати перебіг хвороби ББ досить складно. У більшості хворих захворювання протікає хвилеподібно, з періодами погіршення і деякого поліпшення самопочуття. Значно рідше спостерігається швидке наростання симптомів, що, звичайно, призводить до ранньої інвалідизації пацієнтів. Факторами несприятливого для прогнозу тривалості життя при хворобі Бехтерева вважаються:
- розвиток хвороби в дитячому віці,
- частота загострень,
- запалення тазостегнового суглоба — коксит,
- артрит суглобів нижніх кінцівок, який погано коригується терапією,
- ураження серця, очей, нирок, тобто системні прояви хвороби,
- висока лабораторна активність (у крові високі ШОЕ, СРБ),
- неефективність терапії.
Група інвалідності при хворобі Бехтерева також виставляється в індивідуальному порядку.
