Хвороба Гіршпрунга у дітей – це одна із складних і маловивчених патологій, яка зустрічається у малюків у ранньому віці. Захворювання пов’язане з постійними запорами. Вперше захворювання було виявлено у 19 столітті. Однак до сьогоднішнього дня не встановлені причини, що провокують розвиток захворювання.
Опис патології
Що таке хвороба Гіршпрунга? Це недуга, при якому спостерігається аномальне розвиток товстої кишки, що носить вроджений характер.
У здорової дитини кишку вистилають спеціальні нервові клітини (ганглії). Вони забезпечують рухову функцію. Калові маси завдяки ганглиям переміщуються по кишці і виводяться з організму.
При захворюванні Гіршпрунга діагностується дефіцит цих нервових клітин. Іноді може спостерігатися навіть повна відсутність гангліїв. В результаті такого аномального будови відділ кишечника не приймає участі в травному процесі. Калові маси починають накопичуватися. Це призводить до постійних запорів. У дітей при такому захворюванні процес дефекації може спостерігатися 1 раз протягом 5-7 днів. При важкій формі хвороби випорожнення настає тільки після застосування клізми.
Оскільки патологія є вродженою, то найчастіше вона дає про себе знати в перші дні. Однак у деяких випадках хвороба може діагностуватися і в більш пізньому віці. Але найчастіше вона проявляється до 10-річного віку. При цьому у хлопчиків недуга діагностується значно частіше.
Причини захворювання
Гаральд Гиршпрунг, датська педіатр, описав даний недуга ще у 1887 р. Однак точні причини появи аномалії не встановлені до сьогоднішнього дня.
Правильна робота травної системи закладається у внутрішньоутробному розвитку з 5 по 12 тиждень. В результаті невідомих причин формування системи переривається у відділі товстого кишечника. При цьому протяжність аномалії може становити як кілька сантиметрів, так і охоплювати всю кишку.
Основними причинами патологічного розвитку вважаються:
мутація ДНК;
генетична спадковість.
Симптоми захворювання
Вираженість ознак захворювання залежить від віку, протяжності ураження та анамнезу.
Характерні симптоми:
Запори. Це самий основний ознака захворювання. У деяких дітей стілець може не спостерігатися кілька тижнів. При важкому протіканні захворювання процес дефекації взагалі неможливий без клізми.
У новонароджених малюків меконій (перші випорожнення) відходить пізно (до 2-3 дня) або зовсім не відходить.
Малюк відчуває біль у кишечнику. Він примхливий, плаче, підтягує коліна до животика.
Періодично з’являється діарея.
Спостерігається метеоризм. В кишечнику накопичуються гази.
Живіт набуває вздутую форму. Пупок згладжений або вивернуть назовні. Живіт набуває асиметричну форму.
При акті дефекації відходять «калові камені» (щільні тверді випорожнення). Повного спорожнення не відбувається. Випорожнення відрізняються неприємним запахом. За виглядом вони нагадують тонку стрічку.
Інтоксикація організму. Дитина відмовляється від їжі, не додає у вазі. Може спостерігатися підвищення температури.
Характерні особливості захворювання
Якщо аномалія не охоплює всю кишку, то симптоми у новонароджених досить розмиті. У дитини на грудному вигодовуванні калові маси відрізняються напіврідкою консистенцією. Вони без труднощів здатні виводитися організмом.
Перші проблеми виникають у той момент, коли в раціон малюка починають вводити прикорм. Доросла їжа призводить до ущільнення калових мас. З’являється кишкова непрохідність, спостерігається симптоматика інтоксикації. На перших порах з такою клінікою допомагає впоратися клізма. Надалі цей захід вже не приносить полегшення.
Читайте також: Діарея у дитини, як зупинити і чим лікувати
У старших дітей спостерігаються запори. Іноді стілець може бути відсутнім протягом 3-7 днів.
Різновиди патології
У медицині існує кілька класифікацій недуги.
Форми хвороби
За місцем ураження кишківника лікарі виділяють такі форми хвороби:
Ректальна. Вражений невелика ділянка прямої кишки. У пацієнта спостерігаються незначні запори.
Ректосигмоидальная. Вражена пряма і окрема ділянка сигмовидної кишки. Це найпоширеніша форма хвороби. Запори носять стійкий характер. Пацієнт відчуває біль. Живіт здутий, трохи нагадує «жаб’ячий».
Сегментарна. Уражені ділянки чергуються зі здоровими. Симптоматика може бути різноманітною. Іноді спостерігаються періодичні запори. У деяких випадках пацієнт взагалі не здатний самостійно випорожнитись.
Субтотальна. Аномалія поширена на одній половині кишечника. Важка форма, при якій не приносять полегшення ніякі заходи. Недуга проявляється всіма характерними для нього симптомами. Єдиним адекватним лікуванням є оперативне втручання.
Тотальна. Вражений весь товстий кишечник. Зустрічається вкрай рідко. Сильні здуття, важкі запори спостерігаються відразу після народження.
Стадії захворювання
Враховуючи динаміку захворювання і яка видозмінюються симптоми, лікарі виділяють такі стадії захворювання:
Компенсована. З моменту народження у малюка спостерігаються запори. Вони значно посилюються після введення прикорму яких змін у харчуванні. На цій стадії з неприємними ознаками дозволяє впоратися очисна клізма.
Субкомпенсована. На цій стадії клізма вже не так ефективна. Спостерігається зниження ваги, відставання у масі тіла від однолітків. При тривалих запорах у малюка з’являється сильний біль у животі, з’являється симптоматика інтоксикації, порушуються обмінні процеси, може виникнути задишка.
Декомпенсована. Вся симптоматика серйозно посилюється. Дискомфорт у животі стає постійним. Не приносять користі ні клізми, ні вживання проносних. Така стадія, якщо вчасно не почати лікування, є першою сходинкою до розвитку кишкової непрохідності.
Ускладнення хвороби
Негативні наслідки розвиваються лише в тому випадку, якщо відсутнє адекватне лікування.
У цьому випадку можуть проявитися такі ускладнення:
Гострий ентероколіт. Запалюється кишкова стінка. Недуга стрімко прогресує і може призвести до смерті.
Формування калових каменів». Тривалі запори призводять до ущільнення і затвердінню калу. Випорожнення самостійно вийти не можуть. В результаті застою розвивається кишкова непрохідність. Крім того такі камені здатні пошкодити стінки кишечника і стати причиною гострого перитоніту.
Інтоксикація організму. Калові маси починають отруювати організм різними токсичними речовинами. З кров’ю шкідливі компоненти розносяться по всьому організму. Постраждати можуть будь-які системи та органи.
Виникнення анемії (недокрів’я).
Дитяча інвалідність.
Діагностика патології
При наявності негативної симптоматики необхідно звернутися до педіатра. Можна відразу записати дитину до гастроентеролога.
Для діагностики робляться такі обстеження:
Візуальний огляд і збір анамнезу.
Ректальне обстеження. Показує підвищений тонус сфінктера і порожню пряму кишку.
Рентген. Це вирішальне дослідження. Під час рентгену застосовується контрастне речовина, що вводиться за допомогою клізми. Знімки показують звужені і розширені ділянки, змінений рельєф слизової, відсутність калу в прямій кишці над анальним отвором.
Колоноскопія. Обстеження, яке підтверджує дані рентгенографії. Під час проведення процедури береться біопсія для дослідження тканин на недорозвинення нервових сплетень.
Ректороманоскопія. Дозволяє візуально оцінити аномальні зміни. Дає уявлення про наявність каменів.
УЗД. Показує роздуті кишкові петлі, характерні для хвороби.
Аноректальна манометрія. Вимірюється тиск у внутрішньому сфінктера і в товстому кишечнику. Дослідження дозволяє виявити характерний ознака — ослаблений внутрішній сфінктер.
Читайте також: Дисбактеріоз у дитини: подробиці для лікування новонароджених і немовлят
Лікування недуги
Батьків завжди цікавить питання: як вилікувати таке захворювання? Єдиним ефективним методом, що дозволяє повернути дитину до повноцінного життя, є хірургічне втручання.
Однак у деяких випадках можна обійтися і без операції. Медики стверджують, що діти, у яких діагностовано сегментарна і ректальна форма, не потребують хірургічного втручання. Таким дітям призначається консервативна терапія.
Консервативне лікування
Основна мета даної терапії – це постійне очищення кишечника. Для цього лікарі рекомендують вживати наступні заходи:
Дієта. Вона призначається тільки лікарем. Вибір зупиняють на продуктах, що володіють проносним дією: овочі (морква, буряк), фрукти (сливи, яблука), каші (вівсянка, гречка), молокопродукти (ряжанка, кефір).
Масаж. Щодня проводиться масаж нижній області живота. Він стимулює природну перистальтику і очищення кишечника.
Фізичні вправи. Лікар порекомендує спеціальну лікувальну гімнастику. Вона стимулює перистальтику і сприяє зміцненню преса.
Очисні клізми. Дитині необхідно постійне очищення кишечника.
Вітаміни. Зміцнюють і захищають організм від негативного впливу токсичних речовин.
Білкові препарати. Електролітні розчини вводяться внутрішньовенно. Вони рекомендовані при яскраво виражених симптомах порушеного харчування.
Пробіотики. Ліки стимулюють функціонування кишечника і насичують його корисною мікрофлорою.
Хірургічне втручання
Консервативна терапія часто виявляється неефективною. Тому в більшості випадків вона розглядається як підготовчий етап до проведення операції.
Хірургічне втручання полягає в висічення частини товстого кишечника, структура якого позбавлена нервових клітин.
Медики вважають, що найкраще проводити операцію у віці 12-18 місяців. Якщо у дитини спостерігається компенсаційний стійкий процес, втручання відтягують до 2-4 років. Але, на жаль, існують і такі ситуації, коли операцію необхідно проводити негайно. У цьому випадку оперують новонароджених крихіток.
Реабілітація хворих
Це дуже важливий період, як для самого пацієнта, так і для батьків. Дитина знаходиться на диспансерному обліку, під суворим контролем лікарів.
Реабілітаційний період передбачає наступні обов’язкові заходи:
Контроль стільця. Оцінюється регулярність, наявність дискомфорту, консистенція випорожнень.
Регулярні клізми. Їх ставлять щодня, в один час. Це дозволяє «привчити» кишечник правильно працювати.
Гімнастика, помірні навантаження. Для кожного пацієнта підбирається індивідуальна програма по відновленню.
Дієта. В залежності від віку і патології лікар підбирає необхідний раціон.
Доктор звертає увагу
Незважаючи на безліч негативної симптоматики, недуга характеризується наявністю тріади ознак (3 основних). Це запор, метеоризм і специфічні зміни на рентгенографії.
Спеціальної профілактики недуги не існує, оскільки захворювання є вродженим. Тут доцільніше говорити про профілактику ускладнень. Захистити від наслідків може тільки своєчасне виявлення недуги і повне дотримання всіх приписів лікаря. До неспецифічної профілактики можна віднести заняття спортом (біг, плавання), раціональне, збалансоване харчування. Включайте в раціон дитини продукти, багаті клітковиною. Слідкуйте за достатнім споживанням рідини.
Хвороба Гіршпрунга – це вроджена аномалія, при якій кишечник не здатний нормально функціонувати. Основним симптомом патології є запор. Незважаючи на те, що лікарі не готові назвати причини хвороби, вони чудово вміють рятувати пацієнтів аномалії. Прогноз сприятливий при своєчасному лікуванні. Більшість пацієнтів, які пройшли через хірургічне втручання, повертаються до повноцінного життя. Їх практично не турбують запори, а про дієтичному харчуванні вони і зовсім забувають.
