Хвороба мотонейрона: причини, симптоми і що робити

Зміст

Дане захворювання, яке характеризується прогресуванням дегенерації кортико-спінальних шляхів, нейронів переднього рогу і бульварних рухових ядер, зустрічається досить рідко серед пацієнтів. Має особливі ознаки, при прояві яких рекомендується звернутися до невролога.

Після ретельного обстеження призначається лікування. Від правильно поставленого діагнозу залежить ефективність терапії. Лікування буде залежати від присутньої симптоматики. Якщо проігнорувати дану патологію нервової системи, то це може призвести до летального результату.

Причини захворювання

У сучасній медицині виділяється кілька форм захворювання, але причини їх виникнення поки точно не встановлені. Також невідомо чому зазнають поразки виключно рухові нейрони.

До найпоширеніших факторів, які здатні спровокувати патологію, відносять:

Запуск пошкоджених нейронів, які знаходяться під впливом глутамату.

Надмірне надходження іонів кальцію у клітини, що призводить до порушення співвідношення внутрішньоклітинного і позаклітинного кальцію.

Недолік нейротрофических факторів.

Аутоімунні процеси.

Вплив екзотоксинів.

Тютюнопаління.

Симптоматика патології

Симптоматика захворювання залежить від локалізації пошкодження. Розрізняють два види ураження:

Центрального мотонейрона. Спостерігається ураження нейронів, які розташовуються від моторної кори до стовбура головного або спинного мозку. Характеризується такою характерною симптоматикою: скутість, безглузді рухи, спочатку пошкоджуються м’язові тканини рота і горла, а потім рук і ніг.

Периферического мотонейрона. Спостерігається ураження нейронів передніх рогів спинного мозку. Характеризується такою характерною симптоматикою: слабкість, атрофія, фискуляция, болісні судоми в руках, ногах.

У рідкісних випадках, наприклад при бічному аміотрофічному склерозі, спостерігається ураження відразу двох мотонейронів.

До загальної симптоматиці захворювання нервової системи відносять:

М’язова слабкість.

Атрофія м’язів.

Фасцикуляция.

Емоційна лабільність.

Слабкість м’язів дихання.

Форми

У сучасній медицині виділяється декілька форм даної патології, які відрізняються своєю особливою симптоматикою:

Бічний аміотрофічний склероз. Вважається найпоширенішою формою захворювання. Супроводжується поступовим проявом таких ознак: хворобливі судоми кінцівок, слабкість в руках і ногах, фаскуляция, спастичність, скутість рухів, зменшення ваги. Потім з’являється стомлюваність і складно контролювати вираз обличчя і рух мови. Летальний результат настає через параліч дихальних м’язів.

Прогресуючий бульварний параліч. Супроводжується утрудненим жуванням, ковтанням, розмовою, змінюється голос, зазначається фаскуляция і слабкість міміки і мови. Виживаність при такій формі патології мала.

Прогресуюча м’язова атрофія. Відноситься до спадкового захворювання. Розвивається в будь-якому віці, прогресує повільно. Раніше прояв – фаскуляция. Слабкість відзначається у першу чергу в руках, потім в плечах і ногах. Виживаність складає більше 23 років.

Діагностика та лікування

При перших проявах патології потрібно негайно звернутися до фахівця і пройти повне обстеження. Якщо пацієнт відзначає у себе прогресуючу генералізовану рухову слабкість, яка паралельно супроводжується значними відхиленнями чутливості, то це перші тривожні ознаки захворювання.

Обстеження включає в себе проведення:

Голчаста ЕМГ. Вважається інформативним методів.

Дослідження швидкості проведення збудження.

Лабораторні тести. Обов’язково здається загальний аналіз крові, щоб визначити рівень електролітів, білка, а також гормонів щитовидної залози.

Магнітно-резонансна томографія шийного відділу хребта. Проводиться тільки в тому випадку, якщо відсутні клінічні та ЕМГ дані, які свідчать про ураження черепних нервів.

Також пацієнту може призначатися і люмбальна пункція. Паралельно здається аналіз на наявність венеричних інфекцій, що визначають рівень ШОЕ. Якщо пацієнт зацікавлений в генетичному консультуванні, то проводиться і генетичне тестування.

Що стосується лікування, специфічної терапії не існують. Прописують пацієнтові:

«Рилузол», який необхідно приймати регулярно два рази на добу. Допомагає полегшити бульбарної форму бічного аміотрофічного склерозу.
«Баклофен».
«Гликопирропат», «Амтриптилин».
«Флувоксамін».

На більш пізніх стадіях патології можуть прописати опіоїди і бензодіазепіни.

Щоб допомогти пацієнтові подолати неврологічні відхилення даного характеру, варто звернути увагу також на такі методи:

Фізіотерапія. Підтримує м’язову функцію. Рекомендується використовувати ортопедичні бандажі, які мають фіксує функцією.

Консультація та заняття з логопедом. Допомагає підібрати комунікативні пристрої, які полегшать процес спілкування.

Черезшкірна ендоскопічна гастростомія.

Неінвазивна дихальна підтримка. Призначається при респіраторної слабкості.

Хірургічне втручання для полегшення ковтання проводиться в рідкісних випадках, так як вважається малоэффектинвым.

Хвороба мотонейрона – серйозна неврологічна патологія, яка призводить не тільки до серйозних наслідків, але навіть до летального результату. Бажано проводити своєчасну діагностику і лікування.