Хвороба Паркінсона: симптоми, причини, ознаки, лікування

Що це таке – Хвороба Паркінсона, або тремтливий параліч – нейродегенеративное захворювання з хронічним неухильно прогресуючим перебігом, в основі якого лежить поступова загибель дофамінергічних нейронів в чорній субстанції головного мозку.

Ці нейрони виробляють речовину дофамін, що відповідає за рухову сферу людини. При його недоліку виникають специфічні, пов’язані з рухом проблеми.

Патологія відноситься до хвороб літнього віку, її дебют припадає приблизно на 60-65 років, але є випадки раннього початку у віці до 40 років.

Причини хвороби Паркінсона

Яким чином розвивається захворювання, і що це таке? На сьогодні причини хвороби Паркінсона до кінця не з’ясовані. Для сучасної медицини питання про загибель клітин, які продукують дофамін залишається без відповіді, але є припущення щодо можливих провокуючих факторів.

До факторів ризику відносять:

літній вік;
генетичну схильність;
тривалий прийом ряду певних препаратів;
судинні захворювання головного мозку;
інфекційні захворювання нервової системи (енцефаліти);
отруєння токсичними речовинами (окис вуглецю, пестициди);
травми нервової системи;
екологію (проживання поблизу промислових підприємств);
порушення внутрішньоклітинного метаболізму;
проживання у сільській місцевості;
онкологічні захворювання.

Згідно з однією з теорій, хвороба може розвиватися в результаті пошкодження нервових клітин вільними радикалами.

Класифікація захворювання

Хвороба Паркінсона класифікують щодо форми, стадії та темпів прогресування. Форма захворювання може змінюватися з часом і залежить від переважання клінічних симптомів.

1) Дрожательная. Для неї характерний постійний тремор кінцівок і голови в певному темпі з середньою і великою амплітудою.

2) Дрожательно-ригидная форма проявляється тремтінням далеких відділів кінцівок (рук) і скутістю довільних рухів.

3) Ригидно-брадикинетическая. Характеризується постійним м’язовим напругою з подальшим розвитком контрактур. Активні рухи сповільнюються настільки, що настає повна нерухомість.Існує п’ять стадій розвитку хвороби Паркінсона у зв’язку з тим, що патологія безперервно прогресує.

1) На перших порах в процес втягуються кінцівки однієї половини тіла, функції порушені незначно.

2) Друга стадія проявляється легким двобічним ураженням без порушення рівноваги.

3) На третій стадії відзначаються функціональні обмеження під час виконання будь-яких маніпуляцій. Помірна нестійкість дозволяє пересуватися самостійно.

4) Четверта стадія характеризується значною втратою рухової активності. Здатність ходити і стояти зберігається, але залежність від навколишніх вже повна.

5) П’ята стадія призводить до повної інвалідності без можливості пересуватися. Темпи прогресування залежать від віку пацієнта, адекватності лікування і супутніх захворювань. Хвороба може розвиватися повільно, швидко або помірно.
Повільний темп прогресування характерний для тремтливої форми. Між стадіями може проходити більше п’яти років. Швидкий темп передбачає перехід від однієї стадії до іншої протягом двох років або навіть менше. При помірній швидкості розвитку захворювання чергування стадій відбувається протягом 3-5 років.

Симптоми хвороби Паркінсона

Хвороба Паркінсона, перші симптоми якої виникають коли вміст дофаміну в чорній субстанції головного мозку зменшується на 80%, а чисельність нейронів скорочується на 50%.

Хвороба Паркінсона проявляється руховими порушеннями:

1) Тремором – швидкими і ритмічними рухами кінцівок, викликаними скороченнями м’язів. Тремтіння посилюється при емоційному та фізичному перенапруженні;

2) Гіпокінезією – недостатньою руховою активністю з обмеженням обсягу рухів;

3) М’язовою ригідністю – різким підвищенням тонусу;

4) Постуральної нестійкістю – утрудненням подолання інерції спокою і руху. Захворювання має яскраво виражені характерні клінічні симптоми, які зазвичай спочатку приписують процесу старіння. До них відносяться:

невпевнена хода з дрібними кроками;
уповільнені рухи;
тремтіння рук і голови, яке з’являється у стані спокою;
зміна почерку (стає дрібним);
відсутність міміки на обличчі, що робить особа маскоподібним;
зменшення мигательных рухів;
скутість м’язів;
невиразна монотонна мова.

Людина, яка страждає хворобою Паркінсона, зазнає труднощі при спробі зміни положення тіла. Для того щоб встати зі стільця або піти зі стоячого положення необхідно докласти зусилля. При ходьбі створюється відчуття, що тулуб випереджає ноги, так як воно дещо нахилено вперед.

Втрата стійкості і падіння в результаті зсуву центру тяжіння – часті явища, які пов’язані також з неможливістю вчасно зупиниться. При хворобі Паркінсона завершити рух так само важко, як і почати його. Спостерігається схильність до мимовільного бігу після поштовху вперед. Іноді людина може застигати і годинами перебувати в скутому стані, а часом всі його дії нагадують автоматичні.

Рухові порушення супроводжуються психічними відхиленнями. Звужується коло інтересів, мислення стає повільним і поверхневим. Характерні також вегетативні розлади, що проявляється в слинотечі, больових синдромах, гіпотензії, імпотенції у чоловіків. У багатьох пацієнтів спостерігається депресія, апатія, тривожний стан.

Діагностика та диференційний діагноз

Клінічні прояви захворювання говорять про те, що воно перейшло в необоротну фазу з руйнуванням регуляторної дофамінергічної системи. Процес дегенерації нейронів триває дуже довго, приблизно 20-30 років.

Тому велике значення зараз набуває розвитку доклінічної діагностики, яка здійснюється за допомогою молекулярно-генетичних аналізів, дослідження вегетативних та когнітивних функцій, транскраніальної сонографії.

Завдяки цим дослідженням можна сформувати групу ризику хвороби Паркінсона для проведення ранніх нейропротекторых заходів, які на даному етапі дуже ефективні для розпізнавання прихованих ознак.

Якщо патологія вже проявила себе клінічно, діагностувати її не важко. Для цього використовуються такі критерії:

одностороннє початок;
тремор спокою;
стійкий і високий ефект від прийому L-Діоксіфенілаланін (леводопи) – амінокислоти, проміжного продукту біосинтезу дофаміну, норадреналіну, адреналіну і меланіну;
перебіг захворювання більше 10 років;
повільне прогресування;
відсутність органічного ураження головного мозку при проведенні МРТ.

Для діагностики хвороби Паркінсона необхідно збіг мінімум трьох критеріїв.

Диференціальна діагностика проводиться без додаткових методів дослідження, тільки на основі клінічних показників. До захворювань, з якими необхідно диференціювати хвороба Паркінсона, відносять:

гепатолентикулярную дегенерацію;
хвороба дифузних систем Леві;
ювенільний паркінсонізм;
мультисистемную атрофію;
хвороба Альтцегймера;
вторинний паркінсонізм (судинний, лікарський, токсичний, пухлинний).

Хвороба Паркінсона не характеризується гострим початком і швидкими темпами розвитку, ранньої вегетативною недостатністю, деменцією, мозжечкові знаками, суворо односторонньої симптоматикою більше трьох років.

Лікування хвороби Паркінсона

Оскільки етіологія хвороби до кінця не з’ясована, то і етіотропного лікування хвороби Паркінсона не існує. Терапія відбувається в декількох напрямках і зорієнтована на уповільнення (зупинку) дегенерації нейронів, зменшення основних симптомів, фізичну та соціально-психологічну реабілітацію.

З цією метою застосовують протипаркінсонічні препарати, які усувають рухові порушення. До них відносять медикаменти, що містять леводопу, антихолінергічні засоби, препарати амантадину, агоністи дофамінових рецепторів, інгібітори МАО-Б. Лікування повинно бути комплексним, безперервним, індивідуально підібраним.

Можливо і хірургічне втручання, але воно не запобігає розвитку патології і проводиться за суворими показаннями.

Прогноз лікування

Прогноз несприятливий, так як патологія прогресує, призводить до втрати працездатності, інвалідності та зниження тривалості життя. Лікарські препарати тільки гальмують розвиток симптомів, але не виліковують хвороба.