Хвороба Шпренгеля – вроджене захворювання, яке проявляється порушенням розвитку плечового пояса в процесі розвитку ембріона. В результаті лопатка з однієї або двох сторін розташована вище звичайного стану, розгорнута і нагадує крило.
Така патологія значно порушує якість життя і вимагає хірургічного лікування.
Вперше хвороба описана німецьким хірургом Sprengel в1890 році. Він описав вроджену патологію у дітей. Але причину розвитку недуги встановили нещодавно. В процесі хребетного стовпа і верхнього плечового пояса на 3-4 тижні ембріонального розвитку якісь шкідливі тератогенні внутрішні і зовнішні фактори призводять до того, що лопатка не опускається, а залишається у високому положенні, характерному для зародка. Часто патологія поєднується з іншими вадами розвитку опорно-рухового апарату і внутрішніх органів: дефектами хребців, зрощенням або відсутністю ребер, клишоногістю. Частота цього генетичного захворювання не перевищує 1%, причому у дівчаток воно зустрічається частіше, ніж у хлопчиків.
Клінічна картина
Недуга стає помітний відразу після народження малюків. Батьки звертають увагу на виражений косметичний дефект у дітей. Лопатка (частіше ліва) на кілька сантиметрів вище, вона менших розмірів, розгорнута і сильно деформована. Верхній її кут у важких випадках досягає потилиці, а нижній – повернутий до хребетного стовпа. Таким чином, кістка нагадує крило.
Звертає увагу порушення рухів у верхньому плечовому поясі. Дитині важко відвести руку, підняти її вище горизонталі.
У запущених випадках формуються атрофічні і рубцеві зміни в м’язах спини. Страждає мускулатура, що піднімає лопатку. Це трапецієвидні і ромбовидні м’язи. Можливе утворення додаткової кістки, йде від лопатки до хребта.
Пацієнти з хворобою Шпренгеля мають характерний вигляд: шия вкорочена, волосся мають низьку лінію росту, руху голови і шиї обмежені. Надпліччя асиметричні, з ураженої сторони плече істотно вище, а кут лопатки визначається у вигляді кісткового гачка над ключицею. Захворювання приносить страждання через вираженого косметичного дефекту, а також обмежує руху в плечі, іноді заподіює біль з-за надмірного натягу нервів плечового сплетення.
Хвороба має два різновиди: м’язову і кісткову. У всіх випадках мається нетипове розташування лопатки. М’язова деформація відноситься до неважкої. При даному типі є атрофія м’язів спини і плеча, а косметичний дефект слабо виражений. При кістковій формі захворювання деформація лопатки різко виражена, косметичний дефект явно проглядається, а додаткова кістка повністю блокує руху верхньої кінцівки.
Діагностика захворювання зазвичай не викликає труднощів. Хвороба Шпренгеля треба відрізняти від перинатального ураження плечового сплетення при родовій травмі, грудного сколіозу, параліч Ерба-Дюшена. Зміни в м’язах підтверджуються електроміографією.
Як лікувати захворювання?
Хірургічне лікування хвороби. При невираженний косметичний дефект і несуттєвих порушення рухів у суглобах операція не показана. Пацієнтам проводяться заходи, спрямовані на зміцнення мускулатури:
- Сеанси масажу;
- Плавання, ЛФК;
- Фізіотерапія (парафін, озокерит).
Консервативне лікування допомагає формуванню постави, підвищення витривалості мускулатури, профілактики сколіозу і деформацій плеча.
В молодшому віці рекомендується оперативне втручання, так як з ростом скелета деформація буде тільки наростати. Оптимальний вік для проведення операції від 3 до 5 років, тому що в більш старшому віці виконати операцію буде складніше.
Суть операцій полягає в низведении лопатки в область її звичайного положення або резекції (видалення частини) кістки. Існує близько двох десятків видів методик хірургічного лікування, але жоден з них до кінця не задовольняє лікарів. На жаль, повністю виправити дефект неможливо. Радикальну операцію провести неможливо з-за високого ризику пошкодження плечового сплетення і розвитку рецидиву хвороби.
Прогноз лікування захворювання тим сприятливіші, ніж раніше розпочато лікування у дітей. Тому при виявленні симптомів хвороби Шпренгеля необхідно відразу звертатися до досвідченого фахівця.
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали:
- Безкоштовні уроки лікування болю в попереку від дипломованого лікаря ЛФК. Цей лікар розробив унікальну систему відновлення всіх відділів хребта і допоміг вже більше 2000 клієнтам з різними проблемами зі спиною і шиєю!
- Хочете дізнатися, як лікувати защемлення сідничного нерва? Тоді уважно подивіться відео по цьому посиланню.
- 10 необхідних компонентів харчування для здорового хребта – у цьому звіті ви дізнаєтеся, яким має бути щоденний раціон, щоб ви і ваш хребет завжди були в здоровому тілі і дусі. Дуже корисна інформація!
- У вас остеохондроз? Тоді рекомендуємо вивчити ефективні методи лікування поперекового, шийного і грудного остеохондрозу без ліків.
- 35 відповідей на часті питання по здоров’ю хребта – отримати запис з безкоштовного семінару
