Хвороба Такаясу: симптоми, лікування

Вперше хвороба (або синдром) Такаясу була описана японським офтальмологом Микито Такаясу на ХІІ конференції Японського суспільства офтальмологів, що відбувся в 1908 році. Лікарем було описано декілька клінічних випадків прояву специфічних кільцеподібних кровоносних судин на сітківці, а його колегами був відзначений той факт, що у всіх пацієнтів з такими змінами відсутній пульс на зап’ястях. Хвороба отримала назву «Такаясу», а з-за частого зникнення пульсу на руках стала відома ще і як «хвороба відсутності пульсу». Пізніше з’ясувалося, що такі зміни на сітківці і в артеріях рук з’являються при звуженні артерій шиї. Про симптоми та лікування хвороби Такаясу і піде мова.

Хвороба Такаясу – це дуже рідко зустрічається у всьому світі захворювання, яке є ідіопатичним системним васкулітом і супроводжується запальним ураженням аорти та її великих гілок. Аортоартериит частіше вражає дугу аорти, сонні, підключичні і безіменні артерії, і рідше – коронарні, клубові, ниркові й легеневі. У 80% випадків хвороба Такаясу спостерігається у жінок 15-30 років, але виявляються випадки захворюваності чоловіків. Найчастіше ця недуга виявляється у жителів Японії, Південній Азії і Америки, а значно рідше – в країнах Європи.

Захворювання носить хронічний характер, часто рецидивує і підступний своїм початком, яке схоже на симптоми багатьох інфекційних хвороб та ревматоїдного артриту. Неправильність постановки діагнозу тягне за собою призначення неадекватної терапії, яка не несе полегшення, і захворювання прогресує. При несвоєчасному лікуванні хвороба Такаясу призводить до утворення гранульом і тромбів, неминучого звуження і закупорці артерій. Всі ці патологічні зміни неминуче спричиняють інвалідизацію або смерть хворих. Рівень летальності при цьому недугу дуже високий і досягає 40-75%.

Зміст

• 1 Причини
• 2 Класифікація
• 3 Симптоми
  • 3.1 Гостра стадія
  • 3.2 Хронічна стадія
• 4 Діагностика
• 5 Лікування
  • 5.1 Консервативна терапія
  • 5.2 Хірургічне лікування

Причини

Точна причина хвороби Такаясу поки невідома. Раніше вважалося, що причина розвитку системного васкуліту криється в прямому впливі інфекції та вироблення антитіл до тканин артерій. Незважаючи на те, що чітка взаємозв’язок між появою інфекційно-алергічних факторів і аутоімунною агресією простежується, ряд сучасних досліджень підтверджує той факт, що більш вірогідною є генетична схильність до хвороби Такаясу, т. к. у хворих досить часто виявляється лімфоцитарний антиген МВ-3 і ген HLA-DR4. Також існує припущення, що патологічні зміни в стінках артерій провокуються цитотоксичними Т-лімфоцитами.

Хвороба Такаясу починається з появи запального вогнища в стінці аорти або однією з її великих гілок. З часом у судинних стінках накопичуються імунні комплекси, руйнуючі артерію. На внутрішній артеріальної оболонці (інтим) з’являються мікронадриви, вона склерозується і покривається тромбами. На пізніх стадіях захворювання в порушених запаленням артеріях розвивається незворотній і поширений атеросклеротичний процес.

Класифікація

В залежності від рівня ураження аорти та її гілок виділяють чотири форми хвороби Такаясу:

• I – уражаються артерії, які відходять від дуги аорти;
• II – уражаються і дуга аорти, і відходять від неї артерії;
• III – уражається черевний відділ аорти і ниркові артерії;
• IV – спостерігається поширене ураження аорти за попереднім трьом типам і додається ураження легеневої артерії.

Пошкодження судин при хворобі Такасу може бути:

• стенозуючий – спостерігається патологічне звуження судин;
• деформуючим – спостерігається на пізніх стадіях;
• аневрізматіческого – спостерігається утворення аневризм.

Симптоми

Характер симптомів та їх вираженість визначається стадією захворювання. У перебігу хвороби Такаясу виділяють:

• гостру стадію – триває близько 5 тижнів;
• хронічну стадію – розвивається через кілька місяців або через 6-8 років.

Хвороба Такаясу прогресує дуже повільно і через 15 років стає невиліковною.

Гостра стадія

При розвитку хвороби стан хворого відчутно погіршується.
З’являються наступні симптоми:

• сильна слабкість;
• зниження витривалості до фізичних навантажень;
• надмірна пітливість (особливо вночі);
• лихоманка;
• зниження ваги;
• напади тахікардії;
• відчутні болі в великих суглобах рук;
• похолодання кистей;
• біль у грудині.

При огляді хворого виявляються симптоми міокардиту, перикардиту, плевриту, поліартриту. Саме ці симптоми часто приписуються ревматоїдного артриту, і така помилка призводить до призначення неправильної схеми лікування. При неадекватній терапії захворювання неминуче переходить у хронічну стадію.

Хронічна стадія

Хронічна стадія хвороби Такаясу супроводжується менш вираженими, але більш стійкими симптомами. При огляді хворого виявляються зміни в будові і болючість по ходу уражених артерій рук. Під час їх розгляду визначаються характерні шуми. При спробі пропальпувати пульс виявляється його відсутність на одній або обох променевих, плечових або підключичних артеріях. Під час вимірювання артеріального тиску на здоровою і ураженою руці визначаються відмінності, а при вимірах на нижніх кінцівках – більш високі показники.

В хронічній стадії, хвороба Такаясу супроводжується такими синдромами:

Коарктационный синдром. У хворого з’являється задишка, мігрень, тахікардія, різкі перепади артеріального тиску і симптоми стенокардії. Іноді хвороба Такаясу призводить до хронічної серцевої недостатності або інфаркту міокарда.

Тривалий перебіг хвороби Такаясу призводить до виражених дистрофічних змін у тканинах, які страждають від постійної ішемії. У хворого можуть спостерігатися:

• виразки на кінцівках;
• виразки на кінчику язика і червоній облямівці губ;
• випадання волосся;
• втрата зубів;
• атрофія шкіри обличчя.

Діагностика

Різноманіття і варіабельність симптомів хвороби Такаясу змушує хворих звертатися до ревматолога, судинного хірурга або невропатолога. Показники лабораторних аналізів при цьому захворюванні неспецифічні і вказують на активність аутоімунної реакції. У загальному і біохімічному аналізі крові виявляється: підвищення ШОЕ, помірна анемія, нерізке збільшення лейкоцитів, гіпоальбумінемія, зниження рівня ліпопротеїнів і холестерину. В імунологічному аналізі крові виявляється підвищення рівня імуноглобулінів і поява HLA-антигенів.

Для дослідження стану судин хворому призначають такі інструментальні методи діагностики:

• УЗД судин;
• селективну ангіографію;
• аортографию.

Ці методики дослідження є основними при хворобі Такаясу і дозволяють оцінити стан судин і ступінь прогресування ураження.

Діагноз може ставитися на підставі присутності таких трьох і більше критеріїв:

• початок захворювання до 40 років;
• відсутність або ослаблення пульсу в уражених артеріях;
• різниця більше 10 мм рт. ст. при вимірюванні артеріального тиску на правій і лівій плечової артерії;
• наявність переміжної кульгавості;
• шуми над ураженими артеріями;
• характерні зміни на ангіографії у вигляді рівномірних або конічних звужень з рівними внутрішніми контурами.

Лікування

Лікування хвороби Такаясу пов’язане з багатьма труднощами. Консервативна терапія часто здатна тільки на час призупинити захворювання і у хворого скоро настає його загострення. Саме тому при певних клінічних формах хвороби Такаясу хворому показане хірургічне лікування, спрямоване на відновлення прохідності артерій.

Консервативна терапія

В схему консервативної терапії можуть включатися такі препарати і методики лікування:

• імуносупресори: Метотрексат, Імуран, Цитоксан, Зексат;
• бета-адреноблокатори: Пропранолол, Конкор, Небіволол;
• блокатори кальцієвих каналів: Изоптин, Дилтіазем, Ломир;
• судинорозширювальні препарати;
• антиагреганти: Аспірин, Дипіридамол;
• антикоагулянти непрямої дії: Фенілін, Синкумар;
• кортикостероїди: Преднізолон;
• методи екстракорпоральної гемокоррекціі: плазмаферез, каскадна фільтрація плазми, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хірургічне лікування

Показаннями до призначення операції можуть стати такі фактори:

• ішемія серця внаслідок стенозу вінцевих судин;
• артеріальна гіпертензія внаслідок стенозу ниркових артерій;
• стеноз трьох і більше судин головного мозку;
• недостатність аортального клапана;
• непрохідність аорти;
• аневризми аорти з діаметром більше 5 см;
• синдром переміжної кульгавості.

Для усунення цих станів можуть проводитися такі ангиохирургические втручання:

• обхідні шунтування зони оклюзії;
• ендартеректомії;
• черезшкірні ангіопластики;
• резекція ураженого відділу аорти.

При сучасному і грамотному виконанні операції хірургам вдається досягти позитивного клінічного результату і позбавити хворого від загрозливих йому ускладнень.

Хвороба Такаясу протікає тривало, і при її прогресуванні прогноз щодо результату захворювання істотно погіршується. Виявлення цього захворювання на початкових стадіях і вчасно призначена иммунносупрессивная терапія в ряді випадків дозволяють істотно поліпшити якість життя хворого і позбавити його від необхідності призначення ангиохирургической операції. При несвоєчасному лікуванні і швидкому прогресуванні недуги ризик розвитку важких ускладнень істотно зростає. Інсульт, інфаркт міокарда, ТЕЛА, серцева недостатність, розшарування аорти, – ці та інші наслідки хвороби Такаясу можуть призводити до втрати працездатності та смерті хворого.

Перший канал, передача «Жити здорово» з Оленою Малишевої на тему «Людина є, а пульсу немає. Хвороба Такаясу»: