До найбільш поширених захворювань гіпофіза відносяться гіперфункція і гіпофункція, гіпофізарний нанізм і пролактинома.
Рідше діагностуються такі хвороби гіпофіза, як синдром Шихана і Симмондса.
Також при збій у продукуванні гіпофізарних гормонів можуть розвинутися гігантизм, акромегалія, хвороба Іценко–Кушинга, пубертатний гіпоталамічний синдром та інші захворювання.
Гіперфункція і гіпофункція гіпофіза
При гіперфункції гіпофіза розвивається доброякісна пухлина — аденома, яка і виробляє занадто багато гормонів. В нормальних умовах працює механізм негативного зворотного зв’язку — високий рівень гормонів в крові гальмує через нервову систему вироблення рилізинг-гормонів в гіпоталамусі, ті гальмують вироблення гормонів в гіпофізі, і знижується вироблення гормонів периферичних залоз.
При гіперфункції гормон-продукуючі клітини стають автономними, вони більше не підкоряються сигналами гіпофіза і продовжують вироблення гормонів, незважаючи на те, що вже діють не на користь, а на шкоду організму.
Гіпофункція гіпофіза – це зниження вироблення гормонів або повне її припинення. Зазвичай це відбувається, коли гіпофіз руйнується внаслідок травми головного мозку, знекровлення гіпофіза при кровотечах або в результаті генетичних порушень.
Пролактинома гіпофіза: симптоми і лікування
Якщо пролактинома гіпофіза зачіпає клітини, що виробляють пролактин, то у жінок, що не годують дитину груддю, починаються виділення з грудей. Не завжди це повноцінне молоко, часто просто прозора рідина. Підвищені показники пролактину в крові призводять також до порушень менструального циклу та аменореї (аналогічно фізіологічної аменореї у годуючих грудьми жінок), у такому стані жінка не може зачати.
Зареєстровано, що гіперпролактинемія виявляється у кожної 3-ї жінки, яка страждає безпліддям.
У чоловіків розвивається безплідність. Також симптомом пухлини гіпофіза у представників сильної статі є зниження сексуального бажання і ослаблення потенції.
При лікуванні пролактиноми гіпофізу призначають препарати, що блокують вироблення пролактину. Якщо лікування безуспішно, пухлина гіпофіза видаляють оперативним шляхом.
Хвороби гіпофіза гігантизм і акромегалія
При аденомі клітин, що продукують соматотропний гормон, у дітей зростання не зупиняється і розвивається так званий гігантизм. Він зазвичай виникає в 9-10 років або в період статевого дозрівання. До 15-16 років пацієнти жіночої статі досягають понад 1,9 метра і чоловічого — 2 метрів при збереженні щодо пропорційного статури. Крім високого зросту їх може турбувати головний біль, слабкість, оніміння в руках і болі в суглобах, сухість у роті і спрага — результат контринсулинового дії гормону росту; майже у всіх жінок порушується менструальний цикл; у 30% чоловіків розвивається статева слабкість.
Якщо захворювання, викликане гормонами гіпофіза, розвивається, коли ріст вже завершений, у хворого збільшуються окремі частини тіла: ніс, стопи, долоні. При акромегалії пропорції особи спотворюються, воно стає потворним.
Лікування. Променева терапія, оперативне, медикаментозне.
Захворювання функції гіпофіза: хвороба Іценко–Кушинга
Хвороба Іценко–Кушинга названа на честь двох лікарів, які описали її незалежно один від одного. В 1924 році радянський невролог Микола Михайлович Іценко описав клініку, резвившуюся у двох пацієнтів з ураженням проміжній-гіпофізарної області. У 1932 році американський хірург Харві Кушинг описав клінічний синдром, який назвав «гіпофізарний базофилизм». Причиною є доброякісна пухлина гіпофіза, яка продукує великі кількості АКТГ, що призводить до гіперпродукції гормонів кори надниркових залоз.
Симптоми:
Лікування. Променева терапія області гіпофіза, медикаментозне.
Хвороба гіпофіза пубертатний гіпоталамічний синдром
Схожі зміни, але слабо виражені, іноді розвиваються в юнацькому віці і називаються пубертатным гіпоталамічним синдромом або пубертатно-юнацьким диспитуитаризмом. Він часто розвивається на тлі вже наявного конституціонального ожиріння. Іншими факторами ризику є інфекційні хвороби, у тому числі нейроінфекції, фізичні і психічні травми, різке зменшення звичного фізичного навантаження, наприклад припинення систематичних занять спортом, хронічний тонзиліт і повторювані ангіни.
На щастя, мова не йде про пухлини гіпофіза, а всього лише про перероздратуванні гіпоталамуса, який виділяє великі дози КРГ, стимулюють виділення АКТГ, що збільшує продукцію гормонів кори надниркових залоз. Оскільки механізми зворотного зв’язку (зменшення продукції гормонів у відповідь на підвищення їх рівня в крові) в цьому випадку не зруйновані, зміни не настільки грубі і виражені як при хворобі та синдромі Іценка-Кушинга.
Лікування. Дієтотерапія для лікування ожиріння. При необхідності призначення сечогінних препаратів, що знижують тиск, препаратів статевих гормонів, відновлюють менструальний цикл. Дівчатам для тих же цілей призначають вітамінотерапію в залежності від фази циклу.
Гіпофізарний нанізм (дефіцит гіпофізарних гормонів)
Гіпофізарний нанізм — це низькорослість, обумовлена недостатньою продукцією гормону росту в дитячому віці. Ця хвороба, пов’язана з порушенням діяльності гіпофіза, має генетичну природу. Дефекти в генах порушують синтез СТГ в гіпофізі, і, як правило, поєднується з недостатністю фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів.
Головний симптом — відставання в рості з 2-4 років, швидкість зростання не перевищує 4 сантиметрів у рік. Статура хворих пропорційне, однак, пропорції більше відповідають дитячим. Часто відзначається затримка статевого розвитку. Статеві органи значно недорозвинені, однак вади їх зустрічаються рідко. Вторинні статеві ознаки часто відсутні. Інтелект у більшості хворих повністю збережений.
Діагноз ставиться на підставі низького рівня соматотропного гормону в крові.
Лікування. Хворим вводиться штучний соматотропін, який стимулює їх зростання. Починати його краще не пізніше 5-7 років, тоді є надія «дотягнути» пацієнта до нормального зростання. Для того щоб уникнути помилок при постановці діагнозу (низькорослість може бути зумовлена іншими причинами, наприклад, недостачею харчування), необхідний період спостереження протягом 6-12 місяців. Протягом цього часу призначають комплексну загальнозміцнювальну терапію, повноцінне харчування, вітаміни А і D, препарати кальцію і фосфору. Якщо на такому тлі не відмічається достатнього поліпшення фізичного розвитку, то починають прийом соматотропного гормону.
Важливе значення також має адекватне харчування, загальнозміцнююча терапія вітамінами і біостимуляторами, а також препаратами цинку. Здійснюється довічне спостереження ендокринолога.
Післяродовий інфаркт гіпофіза (синдром Шихана)
Синдром Шихана описаний в 1937 році М. Л. Шиханом. Розвивається після сильної кровотечі в пологах або під час проведення аборту. Під час вагітності гіпофіз збільшується в розмірах і наповнюється кров’ю, при його знекровленні в ньому починається некроз і руйнування клітин. Якщо руйнується понад 90 % гіпофіза, в організмі розвивається тотальна недостатність залоз внутрішньої секреції, викликана тим, що вони більше не отримують стимулюючих сигналів від гіпофізу. При цьому захворюванні функції гіпофіза з’являється слабкість, млявість, запаморочення, втрата апетиту. Можуть виникнути порушення з виділенням молока.
Особливо небезпечне падіння тиску в результаті недостатності кори надниркових залоз. Воно може призвести до смерті. В аналізах знаходять низькі рівні всіх гормонів.
Лікування. Замісна терапія. Вводяться штучні аналоги гормонів. Лікування триває довічно.
Захворювання гіпофіза синдром Симмондса
Синдром Симмондса описаний в 1974 році німецьким лікарем М. Симмондсом. Це теж гіпофізарна недостатність, але розвивається не в післяпологовому періоді, а від травм, інфекцій (сепсис, енцефаліт, туберкульоз, сифіліс) або судинних порушень (спазм, колапс).
Клінічна картина поєднання гіпотиреозу, надниркової недостатності та гіпогонадизму, однак на ранніх стадіях можлива недостатність тільки однієї з ендокринних залоз.
Один із перших симптомів цієї хвороби гіпофіза — швидка втрата ваги. Розвиваються слабкість, млявість, апатія, зниження апетиту, сухість шкіри і слизових, сухість і ламкість волосся, їх випадання, набряклість обличчя, запори, знижується частота серцевих скорочень, потім зникають місячні у жінок і потенція у чоловіків, потім починає знижуватися тиск, що може призвести до судинного колапсу і смерті.
Діагноз ставиться на підставі поєднання характерних скарг з низьким рівнем гормонів у крові.
Лікування. Дієта з введенням достатньої кількості білків, жирів, вітамінів і замісна терапія гормонами, що триває довічно.
Хвороба, пов’язана з порушенням діяльності гіпофіза: нецукровий діабет
У перекладі з грецької «діабет» означає «проходити наскрізь». При цукровому діабеті причиною захворювання є порушення вироблення гормону інсуліну підшлунковою залозою.
Нецукровий діабет — це зовсім інше захворювання, хоча теж ендокринне. Воно пов’язане з недостатнім виробленням гіпофізом гормону вазопресину, що затримує рідину в організмі.
При відсутності гормону рідина починає буквально проходити наскрізь: хворий багато п’є (до 5-6 літрів на добу), і у нього виділяється така ж кількість сечі.
Причиною цього захворювання гіпофіза можуть бути вроджені порушення синтезу вазопресину або ураження гіпофіза пухлинами, травмами, інфекціями. Іноді рівень вазопресину в крові нормальний, але нирки виявляються нечутливими до нього.
Якщо обмежити споживання рідини, у хворого можуть розвинутися симптоми ушкодження центральної нервової системи: зниження тиску, загальмованість, дратівливість, порушення координації рухів, підвищена температура тіла. Якщо втрату рідини не зупинити, може розвинутися кома.
Для лікування застосовують штучний аналог вазопресину. Якщо причина нецукрового діабету в несприйнятливості нирок, застосовують особливий клас сечогінних препаратів, які здатні відновити чутливість.
