Головною ознакою амілоїдозу нирок є поява білка в сечі. Змінюються й інші клінічні аналізи і проби, зокрема, підвищується рівень холестерину. Макроскопічне дослідження при захворюванні амілоїдоз показує, що нирки збільшені в розмірах, мають восковидний або сальний вигляд, щільність їх дерев’яниста. Іноді ця хвороба призводить до ураження очей.
Ураження нирок при захворюванні амілоїдоз
Амілоїдоз нирок — системне захворювання, в основі якого лежать зміни, що призводять до позаклітинного випадання в тканини амілоїду (являє собою складний білково-полісахаридний комплекс), що викликає в кінцевому підсумку порушення функцій органу.
Амілоїдоз нирок — це прояв загального амілоїдозу. Походження і причини розвитку патології невідомі до сьогоднішнього дня. Зазвичай вона пов’язана з наявністю в організмі хронічної інфекції або нагноєння (так званий вторинний амілоїдоз). Амілоїдоз досить поширений при таких захворюваннях, як ревматоїдний артрит, виразковий коліт, деякі пухлини, затяжний септичний ендокардит. Існують також первинний амілоїдоз, спадковий (сімейний), старечий і пухлиноподібні амілоїдоз.
Симптоми і перебіг амілоїдозу нирок різноманітні і залежать від локалізації амілоїдних відкладень, ступеня їх поширеності в органах, тривалості перебігу захворювання, наявності ускладнень. Клінічна картина стає розгорнутою при ураженні нирок — найбільш частої локалізації хвороби. Ураження нирок при амілоїдозі є типовим не тільки при вторинній (найбільш поширеною) формі, але і при первинному захворюванні, в тому числі спадковому.
Люди з хворобою нирок амілоїдоз довго не пред’являють жодних скарг, і тільки поява набряків, їх розповсюдження, посилення загальної слабкості, різке зниження активності, розвиток ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, приєднання ускладнень (наприклад, тромбози ниркових вен з больовим синдромом і затримкою сечі) змушують звернутися до лікаря.
Найважливіший симптом — білок у сечі. Присутній при будь-яких клінічних формах, з сечею за добу виділяється до 40 г білка, основну частину якого складають альбуміни. Тривала втрата білка нирками призводить до отечному синдрому. При амілоїдозі набряки набувають поширений характер.
Відмічається підвищення ШОЕ і зміна інших клінічних аналізів проб.
При вираженому амілоїдозі виникає збільшення вмісту в крові холестерину. Класичний нефротичний синдром характерний для амілоїдозу з переважним ураженням нирок. При дослідженні сечі, крім білка, виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити. Серед інших проявів амілоїдозу спостерігаються порушення функції серцево-судинної системи (коливання артеріального тиску, порушення провідності і ритму серця, серцева недостатність), а також шлунково-кишкового тракту (порушення всмоктування). Часто відзначається збільшення печінки і селезінки, інколи без явних ознак зміни їх функції. Виникнення нефротичного синдрому або ниркової недостатності при наявності клінічних ознак захворювання має першорядне значення для діагнозу. Методом забезпечення достовірної діагностики амілоїдозу нирок є біопсія органу.
Лікування захворювання нирок амілоїдоз
Специфічне лікування амілоїдозу нирок відсутня, рекомендації по загальному режиму і харчування при амілоїдозі такі ж, як при хронічному гломерулонефриті. Для прогнозу має значення активність захворювання, яке призвело до розвитку амілоїдозу. Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5 — 2 роки) прийом сирої печінки (по 100— 120 г/добу). Застосовуються курси 5% розчину унітіолу по 5-10 мл внутрішньом’язово (30 -40 днів).
Питання про доцільність застосування кортикостероїдів для ефективного лікування амілоїдозу нирок остаточно не вирішене. Обсяг терапії визначається вираженістю клінічних проявів (сечогінні при значному набряковому синдромі, гіпотензивні засоби при наявності артеріальної гіпертензії тощо). Можливе використання гемодіалізу.
Хворим необхідний контроль окуліста, так як при цьому захворюванні можливе ураження очей.